權威問答
肺出血腎炎綜合征的主要病變包括肺泡出血、腎小球腎炎、肺間質纖維化、循環(huán)免疫復合物沉積。
肺泡毛細血管基底膜受自身抗體攻擊導致破裂，臨床表現(xiàn)為咯血、呼吸困難，需通過血漿置換聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療。
抗腎小球基底膜抗體介導的急進性腎炎，出現(xiàn)血尿、蛋白尿及腎功能衰竭，需采用甲潑尼龍沖擊聯(lián)合血液透析。
反復出血引發(fā)肺組織修復性改變，胸部CT顯示網格影，可選用吡非尼酮延緩纖維化進展。
IgG抗體在肺泡和腎小球基底膜線性沉積，通過腎活檢免疫熒光確診，需長期使用利妥昔單抗維持治療。
患者需定期監(jiān)測肺功能和腎功能，避免呼吸道感染，嚴格遵醫(yī)囑使用免疫抑制劑，出現(xiàn)新發(fā)咯血或尿量減少應立即就醫(yī)。
