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肺淀粉樣變性概述
病情描述:
這段時間出現(xiàn)了聲音嘶啞，還有咳嗽，有些有出血，到醫(yī)院去做了全面的檢查發(fā)現(xiàn)是肺淀粉樣變性，肺淀粉樣變性概述？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 何潔 副主任醫(yī)師 中日友好醫(yī)院

    肺淀粉樣變性是一種由淀粉樣蛋白異常沉積在肺部組織引起的罕見疾病，可能影響肺泡、血管或支氣管，臨床表現(xiàn)包括咳嗽、呼吸困難、咯血等，診斷需結合影像學檢查及組織活檢。

    1、病因機制

    淀粉樣蛋白沉積可能與慢性炎癥、遺傳性淀粉樣變性、漿細胞疾病或長期血液透析有關，部分病例為原發(fā)性。

    2、病理分型

    分為氣管支氣管型、結節(jié)型和彌漫肺泡間隔型，沉積部位不同導致癥狀差異，氣管支氣管型易引發(fā)氣道阻塞。

    3、診斷方法

    高分辨率CT可見結節(jié)或間質改變，確診需支氣管鏡活檢剛果紅染色陽性，需排除結核、腫瘤等相似疾病。

    4、治療原則

    局部病變可考慮支氣管鏡下切除，系統(tǒng)性淀粉樣變性需化療或干細胞移植，糖皮質激素可能緩解癥狀。

    患者應避免吸煙及呼吸道感染，定期隨訪肺功能，出現(xiàn)氣促加重需及時就醫(yī)評估病情進展。

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