權(quán)威問(wèn)答
特發(fā)性肺纖維化是一種慢性進(jìn)行性肺部疾病，主要表現(xiàn)為肺組織瘢痕化、呼吸困難、干咳等癥狀，病因不明且預(yù)后較差，可能與吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流、遺傳因素有關(guān)。
特發(fā)性肺纖維化的具體發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，目前認(rèn)為可能與肺泡上皮細(xì)胞異常修復(fù)、成纖維細(xì)胞活化等因素相關(guān)，屬于間質(zhì)性肺疾病中的特殊類型。
典型病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎模式，可見(jiàn)肺組織結(jié)構(gòu)破壞、成纖維細(xì)胞灶形成和蜂窩樣改變，這些不可逆的纖維化改變導(dǎo)致肺功能持續(xù)惡化。
患者通常出現(xiàn)進(jìn)行性加重的活動(dòng)后呼吸困難、干咳，聽診可聞及Velcro啰音，晚期可能出現(xiàn)杵狀指、肺動(dòng)脈高壓等并發(fā)癥。
需結(jié)合高分辨率CT顯示的雙肺基底部分布為主的網(wǎng)格影和蜂窩肺，肺功能檢查提示限制性通氣障礙，必要時(shí)需經(jīng)支氣管鏡或外科肺活檢確診。
確診患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙，避免呼吸道感染，在醫(yī)生指導(dǎo)下使用抗纖維化藥物，定期監(jiān)測(cè)肺功能和血氧飽和度，必要時(shí)考慮肺移植評(píng)估。
