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多囊肝多囊腎是一種遺傳性囊腫性疾病，主要包括常染色體顯性多囊腎病和常染色體隱性多囊腎病，表現(xiàn)為肝臟和腎臟多發(fā)囊腫形成。

1、遺傳因素：

多囊肝多囊腎主要由基因突變引起，常染色體顯性多囊腎病與PKD1、PKD2基因相關(guān)，常染色體隱性多囊腎病與PKHD1基因相關(guān)。治療需定期監(jiān)測囊腫進展，必要時行囊腫減壓術(shù)或腎臟替代治療。

2、囊腫生長：

囊腫隨年齡增長逐漸增大，壓迫正常肝腎功能組織。可表現(xiàn)為腹痛、高血壓、腎功能減退。治療包括控制血壓、限制蛋白質(zhì)攝入，藥物可用托伐普坦、生長抑素類似物。

3、并發(fā)癥：

疾病進展可能導致肝功能異常、終末期腎病。常見并發(fā)癥包括囊腫感染、出血、尿路結(jié)石。需針對并發(fā)癥治療，如抗生素、體外沖擊波碎石術(shù)。

4、系統(tǒng)損害：

除肝腎外，可能伴發(fā)顱內(nèi)動脈瘤、心臟瓣膜病變。需定期進行頭顱MRI、心臟超聲檢查。治療包括動脈瘤栓塞術(shù)、瓣膜修復術(shù)。

患者應保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，避免劇烈運動以防囊腫破裂，定期復查肝腎超聲和腎功能指標，出現(xiàn)發(fā)熱、血尿等癥狀需及時就醫(yī)。