糖原貯積?、裥偷陌Y狀:1歲左右逐漸見(jiàn)
肝臟腫大,甚至占據(jù)整個(gè)腹腔,腎也腫大,不過(guò)腎功正常。
低血糖嬰兒可發(fā)生低血糖性驚厥,昏迷和智能減退,嚴(yán)重患者發(fā)生酮癥酸中毒。生長(zhǎng)
發(fā)育遲緩體材矮小或消瘦,也有部分患者肥胖,原由于6-磷酸葡萄糖不可以分解成葡萄糖而合成糖原,同時(shí)糖原異生增強(qiáng)致肝臟糖原貯存過(guò)多,游離的葡萄糖不可以合成糖原而轉(zhuǎn)變?yōu)橹尽R灼谶^(guò)度肢體乏力,以下肢重,嚴(yán)重者步履困難。