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糖原貯積?、裥偷陌Y狀有些什么
病情描述:
糖原貯積?、裥偷陌Y狀有些什么
醫(yī)生回答專(zhuān)區(qū) 因不能面診,醫(yī)生的建議僅供參考
  • 呂志勤 主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院
    糖原貯積?、裥偷陌Y狀:1歲左右逐漸見(jiàn)肝臟腫大,甚至占據(jù)整個(gè)腹腔,腎也腫大,不過(guò)腎功正常。低血糖嬰兒可發(fā)生低血糖性驚厥,昏迷和智能減退,嚴(yán)重患者發(fā)生酮癥酸中毒。生長(zhǎng)發(fā)育遲緩體材矮小或消瘦,也有部分患者肥胖,原由于6-磷酸葡萄糖不可以分解成葡萄糖而合成糖原,同時(shí)糖原異生增強(qiáng)致肝臟糖原貯存過(guò)多,游離的葡萄糖不可以合成糖原而轉(zhuǎn)變?yōu)橹尽R灼谶^(guò)度肢體乏力,以下肢重,嚴(yán)重者步履困難。
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