權(quán)威問答
終絲脂肪瘤是一種罕見的先天性脊柱發(fā)育異常，屬于脊髓栓系綜合征的一種特殊類型，主要表現(xiàn)為終絲內(nèi)脂肪組織異常沉積。
終絲脂肪瘤與胚胎期神經(jīng)管閉合過程中脂肪組織異常侵入有關(guān)，可能因基因突變或環(huán)境因素干擾導(dǎo)致。
正常終絲為纖維結(jié)締組織，脂肪瘤使其增粗變形，失去彈性，可能逐漸牽拉脊髓圓錐造成神經(jīng)損傷。
脂肪沉積可能壓迫馬尾神經(jīng)或終絲血管，導(dǎo)致下肢感覺運(yùn)動障礙、大小便功能障礙等進(jìn)行性癥狀。
常伴隨脊柱裂、脊髓縱裂等先天畸形，部分病例存在遺傳綜合征如Currarino三聯(lián)征。
確診需結(jié)合MRI檢查，無癥狀者可觀察隨訪，出現(xiàn)神經(jīng)功能損害需手術(shù)松解栓系，術(shù)后需定期復(fù)查脊髓功能狀態(tài)。
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