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皮肌炎導(dǎo)致的肺纖維化通常不可完全逆轉(zhuǎn)，但可通過(guò)免疫抑制劑治療、抗纖維化藥物、氧療及肺康復(fù)訓(xùn)練延緩進(jìn)展。肺纖維化程度、治療時(shí)機(jī)、基礎(chǔ)疾病控制、個(gè)體差異是主要影響因素。

1、免疫抑制治療

皮肌炎活動(dòng)期需使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺控制炎癥，減少肺泡持續(xù)損傷。急性加重時(shí)可靜脈注射免疫球蛋白。

2、抗纖維化藥物

吡非尼酮或尼達(dá)尼布可抑制成纖維細(xì)胞增殖，適用于輕中度肺纖維化。需監(jiān)測(cè)肝功能，常見(jiàn)不良反應(yīng)包括光敏感和胃腸道不適。

3、氧療支持

靜息血氧飽和度低于90%需長(zhǎng)期家庭氧療，運(yùn)動(dòng)時(shí)低氧者建議活動(dòng)期間吸氧。嚴(yán)重呼吸衰竭患者需評(píng)估無(wú)創(chuàng)通氣指征。

4、肺康復(fù)訓(xùn)練

通過(guò)呼吸肌鍛煉、有氧運(yùn)動(dòng)和營(yíng)養(yǎng)干預(yù)改善肺功能。腹式呼吸訓(xùn)練和上肢阻抗訓(xùn)練可提升運(yùn)動(dòng)耐力，建議每周3次專業(yè)指導(dǎo)。

確診后每3-6個(gè)月需復(fù)查高分辨率CT和肺功能，避免接觸粉塵等環(huán)境誘因，接種肺炎疫苗和流感疫苗預(yù)防感染。