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硬皮病與干燥綜合征是兩種不同的自身免疫性疾病,主要區(qū)別在于病變靶器官和臨床表現(xiàn)。硬皮病以皮膚纖維化及內(nèi)臟受累為特征,干燥綜合征則以外分泌腺損傷導(dǎo)致干燥癥狀為主。
硬皮病與遺傳、環(huán)境觸發(fā)及血管內(nèi)皮損傷相關(guān),干燥綜合征則與唾液腺、淚腺的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)。兩者均有自身抗體產(chǎn)生但類型不同。
硬皮病典型表現(xiàn)為皮膚硬化緊繃,可伴雷諾現(xiàn)象;干燥綜合征皮膚癥狀以干燥脫屑為主,罕見皮膚硬化。
硬皮病常累及肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓和食管運(yùn)動(dòng)障礙;干燥綜合征多引發(fā)間質(zhì)性肺病、腎小管酸中毒。
硬皮病依據(jù)皮膚活檢和抗Scl-70抗體,干燥綜合征依賴唇腺活檢和抗SSA/SSB抗體檢測(cè)進(jìn)行鑒別。
兩種疾病均需風(fēng)濕免疫科長(zhǎng)期隨訪管理,日常需注意皮膚保濕、避免感染誘因,遵醫(yī)囑使用免疫抑制劑控制病情進(jìn)展。