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重癥肌無(wú)力發(fā)病機(jī)制

病情描述:

重癥肌無(wú)力發(fā)病機(jī)制

醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考

去掛號(hào)

許瑞英主任醫(yī)師山東大學(xué)齊魯醫(yī)院

重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病，發(fā)病機(jī)制主要與乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的突觸后膜損害、胸腺異常、遺傳易感性及補(bǔ)體系統(tǒng)激活等因素有關(guān)。
1、自身抗體攻擊
約85%患者體內(nèi)存在乙酰膽堿受體抗體，這些抗體會(huì)破壞突觸后膜的乙酰膽堿受體，導(dǎo)致神經(jīng)信號(hào)無(wú)法正常傳遞至肌肉，臨床表現(xiàn)為肌無(wú)力癥狀。
2、胸腺異常
70%患者合并胸腺增生或胸腺瘤，胸腺組織中存在異常的乙酰膽堿受體免疫反應(yīng)，可能通過(guò)激活自身免疫應(yīng)答參與疾病發(fā)生。
3、遺傳因素
部分患者攜帶HLA-DR3等特定基因型，這些遺傳背景可能增加機(jī)體對(duì)自身抗原的異常免疫反應(yīng)概率。
4、補(bǔ)體激活
補(bǔ)體系統(tǒng)被抗體激活后形成膜攻擊復(fù)合物，直接損傷突觸后膜結(jié)構(gòu)，加速乙酰膽堿受體的降解過(guò)程。
患者需定期監(jiān)測(cè)抗體水平與肺功能，避免感染等誘因，在醫(yī)生指導(dǎo)下使用免疫抑制劑治療并保持適度康復(fù)訓(xùn)練。

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