結(jié)締組織病是一組以結(jié)締組織慢性炎癥和纖維化為特征的自身免疫性疾病,主要包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化癥等。
結(jié)締組織病是免疫系統(tǒng)異常攻擊自身結(jié)締組織導(dǎo)致的疾病,可累及皮膚、關(guān)節(jié)、血管及內(nèi)臟器官,常伴隨多種自身抗體陽性。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)為蝶形紅斑和多系統(tǒng)損害;類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎以對稱性關(guān)節(jié)滑膜炎為主;干燥綜合征主要影響外分泌腺。
典型病理改變包括血管炎、纖維蛋白樣壞死和淋巴細(xì)胞浸潤,部分類型可見特異性抗體如抗核抗體、類風(fēng)濕因子等。
常見癥狀包括雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)腫痛、皮膚硬化、口干眼干,嚴(yán)重者可出現(xiàn)肺纖維化、肺動脈高壓等內(nèi)臟損害。
建議患者避免日曬和感染誘因,規(guī)律隨訪監(jiān)測抗體和臟器功能,在風(fēng)濕免疫科醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療。