新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓可通過(guò)藥物干預(yù)、呼吸支持、體外膜肺氧合、手術(shù)矯正等方式治療。該疾病主要與肺血管結(jié)構(gòu)異常、圍產(chǎn)期缺氧、感染、先天性心臟病等因素相關(guān),臨床表現(xiàn)包括嚴(yán)重低氧血癥、呼吸窘迫、心臟雜音等。
使用肺動(dòng)脈擴(kuò)張劑如吸入一氧化氮、西地那非可選擇性降低肺動(dòng)脈壓力;正性肌力藥物多巴酚丁胺可改善心功能;在感染因素導(dǎo)致時(shí)需聯(lián)用抗生素如阿莫西林克拉維酸鉀。
高頻振蕩通氣可改善氧合,維持目標(biāo)血氧飽和度在90%-95%;嚴(yán)重病例可能需要?dú)夤懿骞軝C(jī)械通氣,同步進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)獗O(jiān)測(cè)調(diào)整參數(shù)。
對(duì)藥物及呼吸支持無(wú)效的頑固性低氧血癥患兒,采用ECMO可提供臨時(shí)心肺支持,要求體重超過(guò)2公斤且無(wú)嚴(yán)重顱內(nèi)出血等禁忌證。
合并先天性心臟畸形如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)需行手術(shù)治療,包括經(jīng)導(dǎo)管封堵或開(kāi)胸結(jié)扎術(shù);嚴(yán)重肺發(fā)育不良患兒可能需要肺血管重建術(shù)。
治療期間密切監(jiān)測(cè)血壓、氧合及器官功能,維持合理體溫與營(yíng)養(yǎng)支持,母乳喂養(yǎng)患兒需評(píng)估吸吮協(xié)調(diào)性,部分病例好轉(zhuǎn)后仍須長(zhǎng)期隨訪肺血管發(fā)育情況。