小圓細胞形態(tài)瘤是一種病理學描述的惡性腫瘤類型,其細胞形態(tài)主要具有體積小、核質比高、排列密集的特點,常見于尤文肉瘤、神經母細胞瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤等高度侵襲性腫瘤。
腫瘤細胞直徑通常小于15微米,核染色質細膩,胞漿稀少,顯微鏡下呈現(xiàn)藍染的圓形或卵圓形細胞密集排列,常見壞死及核分裂象。
主要包括尤文肉瘤家族腫瘤、神經母細胞瘤、促結締組織增生性小圓細胞腫瘤、橫紋肌肉瘤等,多數(shù)具有特異性染色體易位。
需結合免疫組化染色及分子檢測,常用標記物包括CD99、NKX2.2、Synaptophysin等,必要時需進行FISH檢測基因重排。
多發(fā)生于兒童及青少年,生長迅速易轉移,常見原發(fā)部位為骨骼、軟組織、腎上腺及腹膜后,部分類型對放化療敏感。
確診后應及時進行全身評估制定綜合治療方案,日常需加強營養(yǎng)支持并預防感染,治療期間定期隨訪監(jiān)測腫瘤標志物及影像學變化。