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系統(tǒng)性硬皮病累及肺部纖維化。病
病情描述:
系統(tǒng)性硬皮病累及肺部纖維化。病
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 聶小娟 副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院

    系統(tǒng)性硬皮病累及肺部纖維化屬于結(jié)締組織病繼發(fā)的間質(zhì)性肺疾病，常見表現(xiàn)包括皮膚硬化、肺間質(zhì)病變、呼吸困難等，嚴(yán)重者可導(dǎo)致肺功能進(jìn)行性下降。

    1、皮膚病變：

    約90%患者出現(xiàn)皮膚增厚硬化，從手指遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，可能伴隨雷諾現(xiàn)象。

    2、肺纖維化：

    高分辨率CT可見磨玻璃影、網(wǎng)格影等間質(zhì)改變，肺功能檢查顯示彌散功能下降限制性通氣障礙。

    3、多系統(tǒng)受累：

    可合并食管蠕動減弱、肺動脈高壓、腎臟危象等，需通過超聲心動圖、食管造影等評估。

    4、免疫異常：

    抗Scl-70抗體陽性率較高，可能與成纖維細(xì)胞活化導(dǎo)致膠原過度沉積相關(guān)。

    患者應(yīng)定期復(fù)查肺功能與胸部CT，避免接觸呼吸道刺激物，在醫(yī)生指導(dǎo)下使用免疫抑制劑及抗纖維化藥物。

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