健康知道
小耳畸形屬于先天性耳部發(fā)育異常疾病，在先天性畸形中屬于相對(duì)罕見(jiàn)類型，發(fā)病率約為1/5000至1/7000，臨床可分為輕度耳廓結(jié)構(gòu)異常、中度耳道閉鎖及重度無(wú)耳畸形等類型。
1、疾病定義小耳畸形指胚胎期第一、二鰓弓發(fā)育障礙導(dǎo)致的耳廓形態(tài)異常，常伴外耳道狹窄或閉鎖，部分患者合并中耳結(jié)構(gòu)畸形。
2、發(fā)病特征單側(cè)發(fā)病占多數(shù)，右側(cè)更常見(jiàn)，約20%病例為雙側(cè)畸形，男性發(fā)病率略高于女性，多數(shù)不伴其他系統(tǒng)畸形。
3、臨床分級(jí)根據(jù)耳廓發(fā)育程度分為三級(jí)：Ⅰ級(jí)為耳廓基本結(jié)構(gòu)存在但形態(tài)?。虎蚣?jí)呈條索狀殘余耳廓；Ⅲ級(jí)僅存零星軟骨團(tuán)塊或無(wú)耳廓。
4、干預(yù)時(shí)機(jī)建議在學(xué)齡前完成聽(tīng)力評(píng)估，6-10歲可進(jìn)行耳廓再造手術(shù)，骨導(dǎo)助聽(tīng)器可在出生后6個(gè)月開(kāi)始佩戴。
孕期避免接觸致畸因素，新生兒期應(yīng)進(jìn)行耳部篩查，確診后需定期評(píng)估聽(tīng)力及心理發(fā)育，必要時(shí)進(jìn)行多學(xué)科聯(lián)合干預(yù)。
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