健康知道
血栓性血小板減少性紫癜可能由遺傳性ADAMTS13酶缺乏、自身免疫異常、感染誘發(fā)、藥物反應(yīng)等原因引起，發(fā)病機(jī)制涉及微血管血栓形成和血小板過度消耗。
1、遺傳因素部分患者存在ADAMTS13基因突變，導(dǎo)致血管性血友病因子裂解酶缺乏，微血管中異常超大vWF多聚體沉積引發(fā)血小板聚集。治療需輸注重組ADAMTS13酶或新鮮冰凍血漿。
2、自身免疫機(jī)體產(chǎn)生抗ADAMTS13抗體，使酶活性降低至5%以下，血管內(nèi)皮損傷后釋放的vWF無法被正常降解。建議采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合利妥昔單抗進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)。
3、感染誘因大腸桿菌O157:H7等病原體產(chǎn)生的志賀毒素可直接損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，觸發(fā)血小板活化瀑布反應(yīng)。需針對(duì)性抗感染治療并使用血漿置換清除毒素。
4、藥物因素噻氯匹定、環(huán)孢素等藥物可能通過免疫途徑干擾ADAMTS13功能，奎寧類藥物可引起抗體介導(dǎo)的血小板破壞。發(fā)現(xiàn)相關(guān)癥狀需立即停用可疑藥物。
確診患者應(yīng)嚴(yán)格臥床休息避免外傷出血，血漿置換期間注意補(bǔ)充鈣劑和維生素D，恢復(fù)期定期監(jiān)測ADAMTS13活性及血小板計(jì)數(shù)。
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