膽道閉鎖手術(shù)后5年成活率約為50%-70%,實際生存率受到手術(shù)時機(jī)、肝功能代償能力、術(shù)后并發(fā)癥、規(guī)范抗感染治療等多種因素的影響。
1、手術(shù)時機(jī)生后60天內(nèi)完成葛西手術(shù)可顯著提高生存率,超過90天患兒可能需肝移植。術(shù)前黃疸程度直接影響膽管炎發(fā)生概率。
2、肝功能儲備門靜脈高壓嚴(yán)重度與白蛋白水平是重要評估指標(biāo),肝臟合成功能差者需提前考慮移植方案。術(shù)后膽汁引流情況決定長期預(yù)后。
3、感染控制反復(fù)膽管炎發(fā)作會加速肝硬化進(jìn)程,規(guī)范使用抗生素需持續(xù)至學(xué)齡期。疫苗接種需覆蓋肺炎球菌及流感嗜血桿菌。
4、營養(yǎng)管理中鏈脂肪酸奶粉與脂溶性維生素補(bǔ)充必不可少,必要時應(yīng)采用鼻腸管喂養(yǎng)。定期監(jiān)測骨密度與生長發(fā)育曲線。
建議術(shù)后每3個月復(fù)查超聲與肝功能,維持終身隨訪,適時評估肝移植指征。母乳喂養(yǎng)患兒需母親嚴(yán)格忌口高脂飲食。