健康知道
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兒童嗜血細胞綜合征（HLH）部分患者可通過規(guī)范治療達到臨床痊愈，治療效果主要與疾病分型、基因缺陷程度、治療時機及并發(fā)癥控制等因素有關。
1、原發(fā)性HLH遺傳基因突變導致的原發(fā)性HLH需造血干細胞移植才可能根治，移植成功率與配型匹配度相關，移植后需長期免疫抑制劑治療預防排異反應。
2、繼發(fā)性HLH感染或腫瘤誘發(fā)的繼發(fā)性HLH經(jīng)免疫化療后部分可痊愈，需持續(xù)監(jiān)測EB病毒等觸發(fā)因素，復發(fā)概率與原發(fā)病控制程度直接相關。
3、治療反應性對地塞米松、環(huán)孢素等HLH-94方案藥物敏感者預后較好，治療8周內(nèi)NK細胞活性恢復是重要痊愈指標，需定期進行骨髓穿刺評估。
4、并發(fā)癥管理多器官衰竭或嚴重中樞神經(jīng)受累者痊愈率降低，血漿置換聯(lián)合靜脈丙球?qū)χ匕Y病例有改善作用，后期需進行認知功能康復訓練。
建議確診后立即在兒童血液科進行HLH-2004方案治療，治療期間需嚴格預防感染，維持營養(yǎng)支持，定期復查鐵蛋白與可溶性CD25水平評估病情。
