神經(jīng)纖維瘤是什么

發(fā)布時(shí)間：2020-03-1158197次收聽(tīng)

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神經(jīng)纖維瘤主要是指發(fā)生在神經(jīng)纖維上的腫瘤，一般是整條的神經(jīng)根發(fā)生了腫瘤樣的改變，是由于這個(gè)神經(jīng)束膜的細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤，這類腫瘤可以引起患者神經(jīng)根的放射性疼痛，而出現(xiàn)比較典型的臨床癥狀。

神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個(gè)概念。

在診斷明確之后進(jìn)行腫瘤切除,難以有效地保留腫瘤累及的神經(jīng)，在腫瘤切除之后，需要將兩個(gè)斷端的神經(jīng)根進(jìn)行吻合，才能最大限度的恢復(fù)受累神經(jīng)的功能，而神經(jīng)鞘瘤是發(fā)生在神經(jīng)外膜上的細(xì)胞異常增殖，也就是施旺細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤。有時(shí)這類腫瘤在表現(xiàn)上和神經(jīng)纖維瘤特別相似，但是在手術(shù)過(guò)程中，神經(jīng)鞘瘤可以從神經(jīng)根上剝離下來(lái)的，而神經(jīng)功能可以不受到任何影響，所以神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見(jiàn)又比較相似的腫瘤，但實(shí)際上還是有所不同的。

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神經(jīng)纖維瘤的早期癥狀

神經(jīng)纖維瘤處在發(fā)病早期時(shí)，皮膚上會(huì)出現(xiàn)一些直徑超過(guò)五毫米的牛奶咖啡斑，腹股溝、腋窩處也會(huì)有色素沉著；皮下有能觸及的纖維瘤；還伴隨著聽(tīng)力下降、耳鳴、記憶力障礙、智力下降、癲癇、視力受損、骨骼損害等多處異常表現(xiàn)。

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神經(jīng)纖維瘤分型

神經(jīng)纖維瘤病一般可以分為神經(jīng)纖維瘤病一型以及神經(jīng)纖維瘤病二型。這兩類神經(jīng)纖維瘤病表現(xiàn)上有所不同，但也有相互交叉的這種臨床表現(xiàn)，神經(jīng)纖維瘤病一型主要是由于NF1基因突變所造成。主要表現(xiàn)是這種椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，同時(shí)還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)的其他的多種腫瘤類型，神經(jīng)纖維瘤病二型的突出表現(xiàn)主要是顱內(nèi)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。主要表現(xiàn)為雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤，這也是神經(jīng)纖維瘤病二型的典型表現(xiàn)，所以神經(jīng)纖維瘤病一型又叫做周圍性的神經(jīng)纖維瘤病，而神經(jīng)纖維瘤病二型呢又叫做中樞性的神經(jīng)纖維瘤病。無(wú)論是一型還是二型的神經(jīng)纖維瘤病都是由于基因突變?cè)斐?，都?huì)有顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)性的、多種類型的腫瘤，在臨床治療上比較棘手一般是以患者那個(gè)部位的腫瘤引起癥狀，而優(yōu)先采取手術(shù)的方式處理哪類腫瘤，而難以通過(guò)手術(shù)的方式實(shí)現(xiàn)腫瘤的治愈，目前這類腫瘤也是臨床上研究的熱點(diǎn)，希望將來(lái)能夠有有效的藥物來(lái)控制這類腫瘤。

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2020-03-11

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神經(jīng)纖維腫瘤主要以手術(shù)治療為主。應(yīng)該以纖維神經(jīng)外科手術(shù)切除腫瘤，而作為最佳的治療手段，絕大多數(shù)的神經(jīng)纖維瘤可以通過(guò)手術(shù)切除的方式實(shí)現(xiàn)腫瘤根治，在手術(shù)后不需要進(jìn)行放療和化療，對(duì)于一部分神經(jīng)根切斷后，可能會(huì)有神經(jīng)功能障礙的患者，在腫瘤切除后還需要對(duì)斷端的神經(jīng)根進(jìn)行吻合，以促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)一部分，叢狀的神經(jīng)纖維瘤屬于一種惡性的神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除后有時(shí)還需要進(jìn)行相應(yīng)的放療來(lái)控制病情的進(jìn)展。大部分神經(jīng)纖維瘤會(huì)有受累神經(jīng)根的這種疼痛和麻木的表現(xiàn)。例如位于頸神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤呢，可以引起頸部，肩背部上肢的疼痛，麻木和酸脹無(wú)力等感覺(jué)。而位于這種胸部的神經(jīng)纖維瘤可以引起沿肋間神經(jīng)分布的這種束帶樣的疼痛和麻木等感覺(jué)。位于腰骶部的神經(jīng)纖維瘤，可以引起腰骶以及下肢的這種放射性的神經(jīng)根痛。在臨床表現(xiàn)上都比較典型嚴(yán)重的時(shí)候，可以壓迫脊髓出現(xiàn)相應(yīng)肢體肌力的下降。

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2020-03-11

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小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因是什么

小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因，主要是由于基因突變所造成。神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見(jiàn)一類腫瘤，一般以成年人多見(jiàn)。發(fā)生在小兒的神經(jīng)纖維瘤，通常見(jiàn)于神經(jīng)纖維瘤病患者。這類主要是由于在胚胎時(shí)期的基因突變?cè)斐伞＿@類的基因突變是常染色體顯性遺傳的，所以有不少的患兒，是由于父親或者母親的基因突變，通過(guò)染色體產(chǎn)給子代所形成的。其中主要涉及兩個(gè)主要的基因，一個(gè)基因叫做NF1基因，突變所造成神經(jīng)纖維瘤，叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型，主要表現(xiàn)為顱、椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，所以這類兒童神經(jīng)纖維瘤病患者，常常在體表可以看到多發(fā)的棕黃色的皮膚色素沉著。另外一類神經(jīng)纖維瘤病，叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病，是由NF2基因突變?cè)斐?。這類基因突變常常造成兒童雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤，在臨床表現(xiàn)上也是比較典型的。

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2020-03-11

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治療神經(jīng)纖維瘤的藥物有什么

患有神經(jīng)纖維瘤的患者，治療方法以手術(shù)治療為主。目前還沒(méi)有什么藥物，能夠確切地控制神經(jīng)纖維瘤的進(jìn)展。神經(jīng)纖維瘤屬于一種，邊界比較清晰的腫瘤，無(wú)論是與脊髓等，這種重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)的邊界還是與周圍的這種，皮膚皮下等正常組織的邊界都是相對(duì)比較清晰的，所以通過(guò)手術(shù)的方式切除神經(jīng)纖維瘤，是最佳治療方法。累及重要神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤或者多發(fā)的叢狀的神經(jīng)纖維瘤。對(duì)于通過(guò)手術(shù)方式無(wú)法徹底治愈或惡性的神經(jīng)纖維瘤，都可以酌情考慮進(jìn)行放射治療方法，來(lái)控制腫瘤進(jìn)展。在神經(jīng)纖維瘤的藥物治療方面，目前主要是實(shí)驗(yàn)性的用藥其中包括靶向藥物。例如抑制腫瘤血管新生的這種貝伐單抗等藥物，其他的像常規(guī)的惡性腫瘤所采用的化療藥物，對(duì)于神經(jīng)纖維瘤病對(duì)于多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的，控制效果也不理想總體來(lái)說(shuō)藥物治療神經(jīng)纖維瘤，還處于一種實(shí)驗(yàn)性治療方法。患者在診斷明確之后，應(yīng)該優(yōu)先考慮手術(shù)方法其次是放射治療。

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2020-03-11

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痣和神經(jīng)纖維瘤會(huì)有關(guān)系嗎

痣和神經(jīng)纖維瘤沒(méi)有明確關(guān)系。神經(jīng)纖維瘤皮膚有多發(fā)咖啡色斑，有患者叫做胎記，也有叫做棕黃色痣，神經(jīng)纖維瘤病和痣和胎記或許有關(guān)系，患者的咖啡色斑，主要表現(xiàn)為多發(fā)咖啡色斑，包括面部、頸部、前胸、后背雙側(cè)上下肢都有。痣主要表現(xiàn)為淡棕黃色，或者深棕紅色的皮膚色素沉著，不隆起于皮膚表面?？Х劝咴谇啻浩谇埃畲笾睆匠^(guò)5毫米或者青春期后，最大直徑超過(guò)15毫米體表咖啡斑超過(guò)6個(gè)以上，就要考慮有神經(jīng)纖維瘤病，1型神經(jīng)纖維瘤要進(jìn)行嚴(yán)密隨訪。

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2020-03-11

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