神經(jīng)纖維瘤幾歲發(fā)病
發(fā)布時間：2020-03-1155484次播放
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神經(jīng)纖維瘤患者的發(fā)病年齡不是十分一致，但是一般來說患者出現(xiàn)癥狀的年齡越小提示患者的病情越重，在后續(xù)的疾病發(fā)展過程中，常常會有顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤比較迅速的生長，在后續(xù)的病情進展過程中也常需要接受多次的手術治療，并且常由于病情的進展出現(xiàn)嚴重的神經(jīng)功能障礙而在數(shù)年到一二十年內(nèi)危及患者的生命。
而在患者的發(fā)病年齡越大，提示患者的神經(jīng)纖維瘤基因突變越不顯著，引起的后果也沒有那么嚴重。
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神經(jīng)性纖維瘤癥狀
神經(jīng)纖維瘤的英文名稱是neurofibroma，它有很多名稱，如神經(jīng)膜瘤、神經(jīng)瘤、神經(jīng)周圍纖維瘤以及神經(jīng)周圍纖維母細胞瘤等。其癥狀主要表現(xiàn)在皮膚上，一般會凸出于表皮，形狀以及大小不一，且多發(fā)于軀干，少數(shù)在四肢和面部；還有少部分表現(xiàn)在神經(jīng)上，一些神經(jīng)性的腫瘤癥狀，以及眼部癥狀等。
神經(jīng)性纖維瘤會遺傳嗎
神經(jīng)性纖維瘤是人體皮膚里面長出的一種良性的腫瘤。雖說它是良性的腫瘤，但也是需要引起我們重視的，因為神經(jīng)性纖維瘤這種疾病是會遺傳的。由于神經(jīng)性纖維瘤是人體的染色體突變引起的一種疾病，而且只是患者們發(fā)病的時間有先有后，所以是一種具有遺傳性的疾病。
神經(jīng)性纖維瘤吃什么藥好
神經(jīng)性纖維瘤患者可遵醫(yī)囑使用甲磺酸伊馬替尼片、鹽酸厄洛替尼片、司美替尼膠囊、西羅莫司片、依維莫司片等藥物。神經(jīng)性纖維瘤是一種遺傳性腫瘤性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚或皮下多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，可能伴隨疼痛、功能障礙等癥狀。藥物治療需在醫(yī)生指導下進行，不可自行調(diào)整用藥方案。
頸部出現(xiàn)無痛性包塊，警惕神經(jīng)纖維瘤
55歲的趙先生因右側頸部腫脹明顯，皮下可觸及包塊，遂來醫(yī)院就診。入院后，經(jīng)過一系列臨床檢查和醫(yī)生診斷，考慮為右側頸部囊腫，及時進行全麻下右側頸部腫物摘除術，經(jīng)術中病理報告，提示：頸部神經(jīng)纖維瘤，術后給予頭孢哌酮鈉他唑巴坦鈉抗感染治療。經(jīng)治療，患者右頸部觸及無包塊，無腫脹，無其他不適。
神經(jīng)纖維瘤怎么治療
神經(jīng)纖維瘤早期可以應用藥物進行治療，主要就是使用營養(yǎng)神經(jīng)的藥物和專門治療纖維瘤的藥物。也可以通過按摩的方法來治療，若是病情比較嚴重，建議盡早做手術治療。比較常用的手術方法就是腫瘤切除術，如果有缺損存在，也可以進行皮瓣移植。
神經(jīng)纖維瘤癥狀
神經(jīng)纖維瘤癥狀主要是神經(jīng)根痛、脊髓功能障礙、排便困難等。神經(jīng)纖維瘤由于累及患者的神經(jīng)根患者，在臨床的癥狀上突出的表現(xiàn)是神經(jīng)根痛，主要是腫瘤累及神經(jīng)根分布范圍區(qū)內(nèi)的。這種比較劇烈的過電樣的、電擊樣的疼痛，在夜間常常比較明顯，在患者翻身時或者劇烈咳嗽、打噴嚏、用力大便、用力抬重物時，疼痛會有急性發(fā)作或者突然加重。如果對這類患者進行腰穿等檢查，患者的疼痛也會有明顯加重。在病情繼續(xù)進展之后，神經(jīng)纖維瘤還可以壓迫脊髓，從而出現(xiàn)脊髓的功能障礙，引起患者的一側肢體無力，甚至一側肢體的肌肉萎縮等表現(xiàn)。病情繼續(xù)進展，特別是位于脊髓圓錐部位的神經(jīng)纖維瘤，由于壓迫脊髓圓錐排便、排尿的中樞，而出現(xiàn)排便困難、排尿困難嚴重時，還會出現(xiàn)大小便失禁。男性患者表現(xiàn)為比較突出的性功能障礙，這些都是神經(jīng)纖維瘤的常見臨床表現(xiàn)。對于體表神經(jīng)纖維瘤，主要是會在體表見到圓形腫瘤樣改變。
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病區(qū)別
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個概念。神經(jīng)纖維瘤病呢屬于一種基因突變，基因遺傳性的疾病，屬于一種常染色體顯性遺傳的疾病。而神經(jīng)纖維瘤病呢可以分為一型和二型兩個主要類型。當然還有一些其他的這種不太常見的類型，其中神經(jīng)纖維瘤病一型突出表現(xiàn)是皮膚的多發(fā)的咖啡斑，和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，這類也叫做周圍型的神經(jīng)纖維瘤病，二型是神經(jīng)纖維瘤病的中樞型，它的突出表現(xiàn)是雙側前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤或者，在臨床上以那種聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現(xiàn)，而神經(jīng)纖維瘤主要是指發(fā)生在神經(jīng)束膜上的這種細胞異常增殖形成的腫瘤。這種腫瘤可以是單發(fā)的也可以是多發(fā)的，其中多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，而單發(fā)的這種神經(jīng)纖維瘤呢，屬于一種偶發(fā)的疾病，它可以發(fā)生在脊神經(jīng)根上，也可以發(fā)生在周圍神經(jīng)末梢的分支上，例如乳腺組織也是神經(jīng)纖維瘤的好發(fā)部位，皮下也可以發(fā)生神經(jīng)纖維瘤。
神經(jīng)纖維瘤脊柱側彎是怎么回事
神經(jīng)纖維瘤的患者有時會合并脊柱側彎這種情況。主要分為兩大類，一類是先天性的脊柱側彎和神經(jīng)纖維瘤病共存的情況，這種情況主要是由于在胚胎時期的基因突變所造成的，患者在發(fā)育過程中脊柱側彎越來越嚴重。而患者的椎管內(nèi)的、顱內(nèi)、多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤也逐步增大，從而引起一些繼發(fā)性的損害，引起脊柱側彎的加重。另一類是神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)纖維瘤病造成患者的神經(jīng)功能受到影響，使患者的脊髓和神經(jīng)根受壓出現(xiàn)功能障礙。在此基礎上逐步出現(xiàn)繼發(fā)性的脊柱側彎，無論是這種先天性的還是繼發(fā)性的脊柱側彎，神經(jīng)纖維瘤病合并脊柱側彎的患者手術難度都有所增加，治療起來風險也會相對增高，所以更應該由經(jīng)驗相對豐富的醫(yī)生進行手術治療，盡可能地在切除腫瘤的過程中矯正脊柱側彎，這樣的話才能使患者的脊髓和神經(jīng)根的功能得到最大限度的恢復。
神經(jīng)纖維腫瘤怎么治療
神經(jīng)纖維腫瘤主要以手術治療為主。應該以纖維神經(jīng)外科手術切除腫瘤，而作為最佳的治療手段，絕大多數(shù)的神經(jīng)纖維瘤可以通過手術切除的方式實現(xiàn)腫瘤根治，在手術后不需要進行放療和化療，對于一部分神經(jīng)根切斷后，可能會有神經(jīng)功能障礙的患者，在腫瘤切除后還需要對斷端的神經(jīng)根進行吻合，以促進神經(jīng)功能的恢復一部分，叢狀的神經(jīng)纖維瘤屬于一種惡性的神經(jīng)纖維瘤，在手術切除后有時還需要進行相應的放療來控制病情的進展。大部分神經(jīng)纖維瘤會有受累神經(jīng)根的這種疼痛和麻木的表現(xiàn)。例如位于頸神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤呢，可以引起頸部，肩背部上肢的疼痛，麻木和酸脹無力等感覺。而位于這種胸部的神經(jīng)纖維瘤可以引起沿肋間神經(jīng)分布的這種束帶樣的疼痛和麻木等感覺。位于腰骶部的神經(jīng)纖維瘤，可以引起腰骶以及下肢的這種放射性的神經(jīng)根痛。在臨床表現(xiàn)上都比較典型嚴重的時候，可以壓迫脊髓出現(xiàn)相應肢體肌力的下降。
治療神經(jīng)纖維瘤的藥物有什么
患有神經(jīng)纖維瘤的患者，治療方法以手術治療為主。目前還沒有什么藥物，能夠確切地控制神經(jīng)纖維瘤的進展。神經(jīng)纖維瘤屬于一種，邊界比較清晰的腫瘤，無論是與脊髓等，這種重要的神經(jīng)結構的邊界還是與周圍的這種，皮膚皮下等正常組織的邊界都是相對比較清晰的，所以通過手術的方式切除神經(jīng)纖維瘤，是最佳治療方法。累及重要神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤或者多發(fā)的叢狀的神經(jīng)纖維瘤。對于通過手術方式無法徹底治愈或惡性的神經(jīng)纖維瘤，都可以酌情考慮進行放射治療方法，來控制腫瘤進展。在神經(jīng)纖維瘤的藥物治療方面，目前主要是實驗性的用藥其中包括靶向藥物。例如抑制腫瘤血管新生的這種貝伐單抗等藥物，其他的像常規(guī)的惡性腫瘤所采用的化療藥物，對于神經(jīng)纖維瘤病對于多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的，控制效果也不理想總體來說藥物治療神經(jīng)纖維瘤，還處于一種實驗性治療方法?；颊咴谠\斷明確之后，應該優(yōu)先考慮手術方法其次是放射治療。
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什么是神經(jīng)纖維瘤
神經(jīng)纖維瘤指發(fā)生在神經(jīng)纖維上的腫瘤，一般是整條神經(jīng)根發(fā)生了腫瘤樣的改變，是由于神經(jīng)束膜的細胞異常增殖形成的腫瘤。這類腫瘤可以引起患者神經(jīng)根出現(xiàn)放射性疼痛而表現(xiàn)出比較典型的臨床癥狀，在確診后進行腫瘤切除的時候，常常難以有效地保留腫瘤累及的神經(jīng)。所以在腫瘤切除之后，一般需要將兩個斷端的神經(jīng)根進行吻合，這樣才能最大限度地恢復受累神經(jīng)的功能。
02:32
什么是縱隔神經(jīng)纖維瘤
縱隔神經(jīng)纖維瘤是臨床上相對少見的一類腫瘤。這類腫瘤中一部分是來源于縱隔的交感神經(jīng)、副交感神經(jīng)節(jié)而形成的腫瘤，腫瘤主要位于縱隔內(nèi)，可以通過胸外科的胸腔鏡的手術進行腫瘤切除。另一類縱隔的神經(jīng)纖維瘤屬于從胸腔經(jīng)過椎間孔與胸段的椎管內(nèi)的腫瘤相連的一類的腫瘤。這類腫瘤需要神經(jīng)外科和胸外科通力合作進行手術，由神經(jīng)外科切除椎管內(nèi)和累及椎間孔的腫瘤；而胸外科的醫(yī)生則通過胸腔鏡的方式切除突入胸腔的腫瘤。
02:23
神經(jīng)纖維瘤不能吃什么
神經(jīng)纖維瘤避免食用長時間腌制的食品，少食用容易引起神經(jīng)興奮的食物。神經(jīng)纖維瘤患者的飲食方面并沒有特別的約束和限制，建議患者以正常的均衡飲食為主，可以食用一些富含蛋白、氨基酸、維生素和微量元素的食物。盡量避免食用一些長時間腌制的食品，這些食品都含有較多的亞硝酸鹽，對于患者全身的健康狀況都是不利的。如果神經(jīng)纖維瘤已經(jīng)引起了患者的癥狀，建議患者盡量少食用容易使患者神經(jīng)興奮的食物，例如濃茶、咖啡等，這些有可能會使患者的癥狀有所加重。
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神經(jīng)纖維瘤能活多久
神經(jīng)纖維瘤能活多長時間，要根據(jù)具體情況而定。神經(jīng)纖維瘤屬于一種良性腫瘤，如果能夠得到及時有效的治療，患者的預期壽命可以和正常人群的平均期壽命相近，所以大部分神經(jīng)纖維瘤并不會影響患者的壽命。當然，有一些多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤屬于基因遺傳突變的類型，在病情進展過程中常常會由于顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的腫瘤造成患者嚴重的神經(jīng)功能障礙，患者常常需要接受多次的手術治療，所以這類患者的預期壽命可能會受到一定程度的影響。
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小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因
小兒神經(jīng)纖維瘤病主要是由于胚胎時期的基因突變所造成的，這類的基因突變是常染色體顯性遺傳的。其中主要涉及兩個主要的基因，一個基因叫做NF1基因，它突變所造成的神經(jīng)纖維瘤叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型，主要表現(xiàn)為顱、椎管內(nèi)的多發(fā)神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑。另外一類神經(jīng)纖維瘤病叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病，是由NF2基因突變造成的，這類基因突變常常造成兒童雙側的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤。
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