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白化病會(huì)影響壽命嗎

發(fā)布時(shí)間:2020-05-0851227次收聽(tīng)

語(yǔ)音內(nèi)容:

一般類型的白化病都不影響壽命。白化病分為兩大類,一類叫做非綜合征型,非綜合征型就是它的白化病原因,基因突變以后,只影響到皮膚、毛發(fā)和眼睛, 它主要的危害就是皮膚、毛發(fā)顏色淡、視力低下。而另外一大類叫做綜合征型,綜合征有一類叫做Hermansky-Pudlak綜合征,這一類嚴(yán)重的患者到了中年,可能會(huì)出現(xiàn)肺的纖維化,由于肺的纖維化,嚴(yán)重的肺的纖維化或者嚴(yán)重的出血傾向,可能會(huì)致死。

另外有一類叫做CHS綜合征,叫做Chediak綜合征,這類它是伴有免疫異常的一種綜合征型白化病,這樣的孩子由于有嚴(yán)重的免疫異常,往往在嬰幼兒時(shí)期就會(huì)夭折,這一類會(huì)影響壽命。

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想促使白化病康復(fù),首先要注意避免陽(yáng)光照射,外出時(shí)做好防曬措施,減少紫外線對(duì)皮膚、眼睛的傷害;其次要注意積極調(diào)整的心態(tài),減輕心理負(fù)擔(dān),減少心理傷害。
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白化病是怎么引起的
白化病是由于黑色素或黑色素體生物合成有關(guān)的一些基因突變,導(dǎo)致黑色素不能正常合成,或合成以后不能正常運(yùn)輸所引起的一種單基因的遺傳病,它通常表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳,例如眼皮膚白化病。還有一大類眼白化病,它是X連鎖隱性遺傳,都是由于基因突變所導(dǎo)致,因?yàn)樯刂饕窃谄つw、毛發(fā)和眼底,引起色素合成的基因突變以后,這些色素不能正常合成,就表現(xiàn)為皮膚、毛發(fā)、眼底缺乏色素,除了色素淡之外,還會(huì)出現(xiàn)眼球震顫、畏光、視力低下這些眼部表現(xiàn)。
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白化病的分類
白化病按部位可分為眼皮膚白化病和眼白化病兩大類,眼皮膚白化病指患者主要表現(xiàn)為皮膚白、毛發(fā)色素淡、眼底缺乏色素、眼球震顫、畏光、視力低下。眼白化病是皮膚毛發(fā)顏色基本正常,主要是眼部癥狀,眼底缺色素,出現(xiàn)畏光、視力低下、眼球震顫;按是否出現(xiàn)綜合癥可分為綜合征型白化病和非綜合征型白化病,目前非綜合征型白化病已經(jīng)確定的亞型有Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅵ型,綜合征型白化病又分為HPS綜合征、CHS綜合征以及GS綜合征等。
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白化病的癥狀
白化病分為兩大類,一類是眼皮膚白化病,一類是眼白化病。眼皮膚白化病是指眼、皮膚、毛發(fā)色素均減退或缺乏,患者主要表現(xiàn)為皮膚白、毛發(fā)色素淡,毛發(fā)顏色可以是純白的,也可以是黃色、棕色、褐色、甚至是紅色。眼皮膚白化病除了眼、毛發(fā)色素減退之外,還會(huì)出現(xiàn)眼部的癥狀,眼球震顫、畏光、視力低下這些眼部的表現(xiàn);眼白化病患者的皮膚、毛發(fā)顏色基本正常,主要是眼部癥狀,表現(xiàn)為眼球震顫、視力低下、畏光、眼底缺色素這些表現(xiàn)。
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白化病能治好嗎
白化病是一種遺傳病,無(wú)法治愈,目前治療的方法主要是對(duì)癥治療,例如眼球震顫明顯者可以通過(guò)手術(shù),伴有明顯頭位的斜視的患者可以通過(guò)手術(shù)改善眼球震顫,從而改善外觀,但對(duì)視力的提高非常有限。另外綜合征型白化病,可能會(huì)出現(xiàn)出血傾向、肺纖維化,可以用一些藥物對(duì)癥治療,白化病是因?yàn)榛蛲蛔儗?dǎo)致的色素不能正常合成,這種遺傳病目前還沒(méi)有任何方法從根本上,從基因上去治療,主要方法是基因診斷,確診以后避免白化病患兒的再次出生。
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白化病和白癜風(fēng)的區(qū)別
白化病和白癜風(fēng)有本質(zhì)區(qū)別:第一發(fā)病機(jī)制,白化病是單基因遺傳病,只跟基因突變有關(guān),而白癜風(fēng)是多基因遺傳病,遺傳只是因素之一,還跟免疫、環(huán)境等其他因素有關(guān)。第二是表現(xiàn)。白化病患者出生全身就是雪白或膚色淡,毛發(fā)是淺色或純白色,而且終生的皮膚顏色都是淺色,毛發(fā)可能隨著年齡增長(zhǎng)有所加深。而白癜風(fēng)是一個(gè)后天性的疾病,是后天在遺傳因素,環(huán)境因素或自身免疫的影響下皮膚局部出現(xiàn)的白斑,完全可以治療,通過(guò)一些外用藥或者光療能讓白斑復(fù)色。白化病不能通過(guò)這種治療方法使皮膚復(fù)色。
白化病是如何引起的
白化病是由于黑色素,或黑色素體生物合成有關(guān)的一些基因突變,導(dǎo)致黑色素不能正常合成或合成以后,不能正常運(yùn)輸所引起的一種單基因的遺傳病,它通常表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳,例如眼皮膚白化病。還有一大類眼白化病,它是X連鎖隱性遺傳,都是由于基因突變所導(dǎo)致的,因?yàn)槲覀兊纳刂饕窃谄つw、毛發(fā)和眼底,引起色素合成的基因突變以后,這些色素不能正常合成,就表現(xiàn)為皮膚、毛發(fā)、眼底缺乏色素,除了色素淡之外,還會(huì)出現(xiàn)眼球震顫、畏光、視力低下這些眼部表現(xiàn)。
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2020-05-08

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白化病分類
白化病如果按部位分類,分為眼皮膚白化病和眼白化病兩大類。眼皮膚白化病是指的眼、皮膚都受累積,患者主要表現(xiàn)為皮膚白、毛發(fā)色素淡、眼底缺乏色素、眼球震顫、畏光、視力低下這些眼部癥狀也會(huì)有。眼白化病是皮膚毛發(fā)顏色基本正常,主要是眼部癥狀,眼底缺色素、眼底出現(xiàn)畏光、視力低下、眼球震顫這些癥狀。如果按是否出現(xiàn)綜合癥,白化病又分為綜合征型白化病和非綜合征型白化病,目前非綜合征型白化病已經(jīng)確定的亞型有Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅵ型。綜合征型白化病又分為HPS綜合征、CHS綜合征以及GS綜合征等等。其中最常見(jiàn)的HPS綜合征,它是Hermansky-Pudlak綜合征的簡(jiǎn)稱,目前已經(jīng)確定的亞型已經(jīng)有十種。
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白化病癥狀
白化病總的來(lái)說(shuō)分為兩大類,一類是眼皮膚白化病,一類是眼白化病。眼皮膚白化病是指眼、皮膚、毛發(fā)色素均減退或缺乏,患者主要表現(xiàn)為皮膚白、毛發(fā)色素淡,毛發(fā)顏色可以是純白的,也可以是黃的、棕色的、褐色的,甚至是紅色的,眼皮膚白化病除了眼、毛發(fā)色素減退之外,還會(huì)出現(xiàn)眼部的癥狀,眼球震顫、畏光、視力低下這些眼部的表現(xiàn)。眼白化病的皮膚、毛發(fā)顏色基本正常,主要是眼部癥狀,眼球震顫、視力低下、畏光、眼底缺色素這些表現(xiàn)。
語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 00:47

2020-05-08

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白化病可以治好嗎
白化病是遺傳病,它不能治愈。目前治療的方法主要是對(duì)癥治療,例如眼球震顫明顯的可以通過(guò)手術(shù),有些孩子伴有明顯的頭位的斜視,可以通過(guò)手術(shù)改善眼球震顫,從而改善外觀,但對(duì)視力的提高非常有限。另外還有一類綜合征型白化病,可能會(huì)出現(xiàn)一些出血傾向、肺纖維化,可以用一些藥物去對(duì)癥治療,對(duì)于白化病,它是因?yàn)榛蛲蛔儗?dǎo)致的色素不能正常合成,這種遺傳病目前還是沒(méi)有任何方法從根本上,從基因上去治療,主要的方法目前是基因診斷,確診以后避免白化病患兒的再次出生,主要是預(yù)防方面。
語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 00:54

2020-05-08

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白化病和白癜風(fēng)區(qū)別
白化病和白癜風(fēng)有著本質(zhì)的區(qū)別。白化病是一類遺傳病,是單基因遺傳病,只跟基因突變有關(guān)。而白癜風(fēng)是一種多基因遺傳病,遺傳只是它的因素之一,還跟免疫、環(huán)境等其他因素有關(guān)。從發(fā)病機(jī)制,二者有完全的不同。第二就是表現(xiàn),白化病是出生就是全身雪白或膚色淡,毛發(fā)可以是淺色或純白色,而且是終生的皮膚顏色都是淺色,毛發(fā)可能隨著年齡增長(zhǎng),有些類型的白化病發(fā)色可能會(huì)有所加深。白癜風(fēng)它是一個(gè)后天性的疾病,它是后天在遺傳因素,環(huán)境因素或自身免疫的影響下皮膚局部出現(xiàn)的白斑,是完全可以治療的,通過(guò)一些外用藥或者光療能讓這個(gè)白斑復(fù)色,白化病是不能通過(guò)這種治療方法使皮膚復(fù)色的。
語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:08

2020-05-08

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