什么是套細(xì)胞淋巴瘤
套細(xì)胞淋巴瘤是一種起源于B淋巴細(xì)胞的非霍奇金淋巴瘤,屬于惡性腫瘤,主要侵犯淋巴結(jié)、骨髓及胃腸等部位。
1、病理特征
套細(xì)胞淋巴瘤的腫瘤細(xì)胞具有套區(qū)生長(zhǎng)模式,細(xì)胞形態(tài)中等大小,核型不規(guī)則。免疫表型檢測(cè)顯示CD5、CD20陽(yáng)性,Cyclin D1過(guò)表達(dá)是其分子特征,多數(shù)病例存在t11;14染色體易位。
2、臨床表現(xiàn)
患者常見(jiàn)無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大,半數(shù)以上伴有骨髓侵犯。胃腸受累時(shí)可出現(xiàn)腹痛、腸梗阻。B癥狀如發(fā)熱、盜汗、體重減輕在進(jìn)展期多見(jiàn),部分患者伴有脾腫大。
3、診斷方法
需通過(guò)淋巴結(jié)活檢進(jìn)行組織病理學(xué)檢查,結(jié)合免疫組化檢測(cè)Cyclin D1表達(dá)。骨髓穿刺、胃腸內(nèi)鏡檢查可評(píng)估侵犯范圍,PET-CT有助于分期。流式細(xì)胞術(shù)可檢測(cè)循環(huán)腫瘤細(xì)胞。
4、疾病分型
經(jīng)典型占多數(shù),白血病樣變異型表現(xiàn)為外周血淋巴細(xì)胞增多。母細(xì)胞樣變異型侵襲性強(qiáng),預(yù)后較差。另有少數(shù)惰性病例進(jìn)展緩慢。
5、治療原則
局限期可采用放療聯(lián)合利妥昔單抗。進(jìn)展期需化療聯(lián)合靶向治療,常用方案含苯達(dá)莫司汀、阿糖胞苷等。年輕患者可考慮自體造血干細(xì)胞移植,新型BTK抑制劑對(duì)復(fù)發(fā)難治病例有效。
患者應(yīng)保持均衡飲食,適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,避免生冷食物。治療期間注意口腔清潔,定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)。適度進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),保證充足睡眠。出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向等癥狀需及時(shí)就醫(yī)。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒,家屬應(yīng)給予充分支持。
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