重癥肌無(wú)力可通過(guò)膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑、血漿置換、胸腺切除術(shù)、靜脈注射免疫球蛋白等方式治療。重癥肌無(wú)力通常由神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙、胸腺異常、自身免疫反應(yīng)、遺傳因素、藥物或感染誘發(fā)等原因引起。

1、膽堿酯酶抑制劑

膽堿酯酶抑制劑是重癥肌無(wú)力的一線治療藥物，通過(guò)抑制膽堿酯酶活性增加神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿濃度，改善肌肉收縮力。常用藥物包括溴吡斯的明片、新斯的明注射液等。這類(lèi)藥物可緩解眼瞼下垂、復(fù)視等早期癥狀，但需注意過(guò)量可能引發(fā)膽堿能危象。用藥期間需定期監(jiān)測(cè)肌力變化和藥物不良反應(yīng)。

2、免疫抑制劑

免疫抑制劑適用于中重度或?qū)δ憠A酯酶抑制劑反應(yīng)不佳的患者，通過(guò)調(diào)節(jié)異常免疫反應(yīng)減輕癥狀。常用藥物有醋酸潑尼松片、他克莫司膠囊、硫唑嘌呤片等。糖皮質(zhì)激素起效較快但長(zhǎng)期使用需防范骨質(zhì)疏松等副作用，他克莫司等鈣調(diào)磷酸酶抑制劑需監(jiān)測(cè)血藥濃度。免疫抑制劑治療通常需要數(shù)月才能顯現(xiàn)效果。

3、血漿置換

血漿置換通過(guò)分離清除患者血漿中的致病性抗體，快速改善重癥肌無(wú)力危象或術(shù)前準(zhǔn)備。每次置換2000-3000毫升血漿，連續(xù)進(jìn)行3-5次，效果可持續(xù)數(shù)周。該方法能迅速降低抗乙酰膽堿受體抗體滴度，但需配合靜脈通路建立和血制品輸注，可能發(fā)生低血壓等并發(fā)癥。

4、胸腺切除術(shù)

胸腺切除術(shù)適用于合并胸腺瘤或全身型重癥肌無(wú)力的年輕患者，通過(guò)去除異常免疫刺激源實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期緩解。手術(shù)方式包括經(jīng)胸骨正中切口、胸腔鏡輔助等，術(shù)后癥狀改善率可達(dá)70%-80%。部分患者術(shù)后需繼續(xù)免疫治療，癥狀緩解可能延遲數(shù)月。術(shù)前需評(píng)估呼吸功能并控制肌無(wú)力癥狀。

5、靜脈注射免疫球蛋白

靜脈注射免疫球蛋白通過(guò)中和自身抗體和調(diào)節(jié)免疫細(xì)胞功能發(fā)揮作用，適用于急性加重或危象搶救。標(biāo)準(zhǔn)劑量為每公斤體重0.4克，連續(xù)輸注5天，起效時(shí)間約1-2周。該治療耐受性較好，但可能發(fā)生頭痛、發(fā)熱等輸液反應(yīng)，對(duì)IgA缺乏患者需謹(jǐn)慎使用。

重癥肌無(wú)力患者需保持規(guī)律作息，避免過(guò)度疲勞和情緒波動(dòng)。飲食宜選擇易咀嚼吞咽的軟食，分次少量進(jìn)食以防嗆咳。注意預(yù)防呼吸道感染，接種肺炎球菌和流感疫苗。避免使用氨基糖苷類(lèi)抗生素等可能加重癥狀的藥物。定期復(fù)查肺功能和抗體水平，出現(xiàn)呼吸困難等危象征兆需立即就醫(yī)。長(zhǎng)期治療中需遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案，不可自行停藥。