什么是神經(jīng)肌肉病
神經(jīng)肌肉病是一組影響神經(jīng)肌肉接頭、周圍神經(jīng)或肌肉組織的疾病,主要包括重癥肌無力、肌營養(yǎng)不良癥、多發(fā)性肌炎、吉蘭-巴雷綜合征、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等類型。這類疾病通常表現(xiàn)為肌無力、肌肉萎縮、運(yùn)動(dòng)障礙或感覺異常,可能與遺傳、免疫異常、代謝紊亂等因素有關(guān)。
1、重癥肌無力
重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病,主要癥狀為骨骼肌易疲勞和無力,表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、咀嚼吞咽困難等。發(fā)病與乙酰膽堿受體抗體攻擊突觸后膜有關(guān),可通過新斯的明試驗(yàn)確診。治療常用溴吡斯的明片、醋酸潑尼松片、他克莫司膠囊等藥物,嚴(yán)重者需進(jìn)行血漿置換或胸腺切除術(shù)。
2、肌營養(yǎng)不良癥
肌營養(yǎng)不良癥屬于遺傳性肌肉變性疾病,因基因缺陷導(dǎo)致肌纖維結(jié)構(gòu)蛋白異常,表現(xiàn)為進(jìn)行性對(duì)稱性肌無力和萎縮。杜氏肌營養(yǎng)不良癥患兒會(huì)出現(xiàn)鴨步、腓腸肌假性肥大等癥狀。目前尚無根治方法,可使用輔酶Q10膠囊、艾地苯醌片等營養(yǎng)支持藥物,配合康復(fù)訓(xùn)練延緩病情進(jìn)展。
3、多發(fā)性肌炎
多發(fā)性肌炎是特發(fā)性炎癥性肌病,以近端肌群無力和肌酶升高為特征,可能伴發(fā)間質(zhì)性肺病。病理可見肌纖維壞死和淋巴細(xì)胞浸潤,與自身免疫異常相關(guān)。診斷需結(jié)合肌電圖和肌肉活檢,治療主要采用甲潑尼龍片、硫唑嘌呤片等免疫抑制劑,配合物理治療維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度。
4、吉蘭-巴雷綜合征
吉蘭-巴雷綜合征是急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,多由感染后免疫反應(yīng)觸發(fā),典型表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓和感覺障礙。腦脊液檢查可見蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象,治療包括靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換,急性期需密切監(jiān)測呼吸功能,多數(shù)患者預(yù)后良好。
5、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組選擇性損害上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病,肌萎縮側(cè)索硬化癥最為常見。癥狀包括肌束震顫、肌無力和錐體束征,目前發(fā)病機(jī)制尚未明確。利魯唑片可延緩病情進(jìn)展,需多學(xué)科協(xié)作進(jìn)行營養(yǎng)支持和呼吸管理,晚期患者可能需無創(chuàng)通氣輔助。
神經(jīng)肌肉病患者應(yīng)保持均衡飲食,適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素D,避免高脂飲食加重代謝負(fù)擔(dān)。規(guī)律進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)和拉伸訓(xùn)練有助于維持肌肉功能,但需避免過度疲勞。建議定期隨訪肌力、肺功能和營養(yǎng)狀態(tài),及時(shí)調(diào)整治療方案。注意預(yù)防跌倒和嗆咳,居家環(huán)境應(yīng)做好無障礙改造,使用防滑墊和扶手等輔助設(shè)施。
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