膽道閉鎖的特征主要有黃疸、陶土色糞便、肝脾腫大、生長(zhǎng)發(fā)育遲滯、膽汁淤積性肝硬化。膽道閉鎖是一種先天性膽管發(fā)育異常疾病，多見(jiàn)于新生兒期，需及時(shí)就醫(yī)干預(yù)。

1、黃疸

黃疸是膽道閉鎖最突出的特征，表現(xiàn)為皮膚、鞏膜黃染，通常在出生后2-3周內(nèi)逐漸加重。由于膽管阻塞導(dǎo)致膽紅素無(wú)法排出，血液中直接膽紅素水平顯著升高。這種黃疸屬于梗阻性黃疸，不會(huì)自行消退，且可能伴隨皮膚瘙癢癥狀。

2、陶土色糞便

膽道閉鎖患兒排出的糞便呈灰白色或陶土色，這是由于膽汁無(wú)法進(jìn)入腸道所致。正常嬰兒的黃色糞便來(lái)源于膽汁中的膽紅素代謝產(chǎn)物，而膽道閉鎖時(shí)膽汁完全不能排出，導(dǎo)致糞便顏色異常。該癥狀常與黃疸同時(shí)出現(xiàn)，是診斷的重要依據(jù)之一。

3、肝脾腫大

隨著病情進(jìn)展，患兒會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性肝脾腫大，體檢可觸及質(zhì)地堅(jiān)硬的肝臟邊緣。這是由于膽汁淤積導(dǎo)致肝細(xì)胞損傷和纖維化，門(mén)靜脈高壓引發(fā)脾臟充血。肝脾腫大通常在出生后1-2個(gè)月變得明顯，可能伴隨腹部膨隆和靜脈曲張。

4、生長(zhǎng)發(fā)育遲滯

由于膽汁缺乏影響脂肪和脂溶性維生素吸收，患兒會(huì)出現(xiàn)體重增長(zhǎng)緩慢、營(yíng)養(yǎng)不良等癥狀。長(zhǎng)期膽汁淤積還會(huì)導(dǎo)致維生素K吸收障礙，可能引發(fā)出血傾向。這些營(yíng)養(yǎng)代謝問(wèn)題會(huì)進(jìn)一步影響患兒的體格和智力發(fā)育。

5、膽汁淤積性肝硬化

未經(jīng)治療的膽道閉鎖最終會(huì)發(fā)展為膽汁淤積性肝硬化，表現(xiàn)為肝功能持續(xù)惡化、腹水形成和門(mén)靜脈高壓。這是疾病的終末期表現(xiàn)，肝臟組織學(xué)檢查可見(jiàn)廣泛纖維化和假小葉形成。肝硬化一旦形成，保守治療效果有限，多數(shù)需要肝移植治療。

膽道閉鎖患兒需嚴(yán)格遵循醫(yī)囑進(jìn)行治療護(hù)理，家長(zhǎng)應(yīng)注意觀察黃疸變化和糞便顏色，定期監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo)。保證患兒充足的熱量攝入，必要時(shí)補(bǔ)充中鏈甘油三酯和脂溶性維生素。避免使用可能損傷肝臟的藥物，保持皮膚清潔以減輕瘙癢癥狀。術(shù)后患兒需長(zhǎng)期隨訪(fǎng)，監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育情況和肝功能狀態(tài)。