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什么是運動神經(jīng)元病

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運動神經(jīng)元病是一組以運動神經(jīng)元進行性退化和死亡為特征的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,主要包括肌萎縮側(cè)索硬化癥、進行性肌萎縮、原發(fā)性側(cè)索硬化等類型。這類疾病會導致肌肉無力、萎縮及運動功能喪失,目前尚無根治方法,但可通過藥物和康復治療延緩病情進展。

運動神經(jīng)元病的典型病理改變是大腦皮層、腦干和脊髓中的運動神經(jīng)元選擇性損傷。早期癥狀常表現(xiàn)為單側(cè)肢體遠端肌肉無力,如手部精細動作困難或足下垂。隨著病情發(fā)展,肌無力和萎縮逐漸蔓延至近端肌肉,部分患者會出現(xiàn)舌肌萎縮、吞咽困難和構(gòu)音障礙。上運動神經(jīng)元受累時,可能伴隨肌張力增高和腱反射亢進。疾病晚期可導致呼吸肌麻痹,需依賴呼吸機維持生命。

該病的確切病因尚未完全明確,可能與遺傳因素、谷氨酸興奮毒性、氧化應激、線粒體功能障礙等多種機制相關。約5-10%的病例呈家族性發(fā)病,已發(fā)現(xiàn)超氧化物歧化酶1基因突變與之有關。環(huán)境因素如重金屬接觸、農(nóng)藥暴露也可能增加患病風險。診斷需結(jié)合肌電圖、神經(jīng)傳導速度檢測、磁共振成像等檢查,并排除多灶性運動神經(jīng)病等相似疾病。

目前美國食品藥品監(jiān)督管理局批準用于治療肌萎縮側(cè)索硬化癥的藥物包括利魯唑片和依達拉奉注射液,可一定程度延緩病情進展。對癥治療主要針對痙攣狀態(tài)使用巴氯芬片,針對流涎使用阿托品滴眼液。營養(yǎng)支持需根據(jù)吞咽功能選擇經(jīng)鼻胃管或經(jīng)皮內(nèi)鏡胃造瘺,呼吸衰竭患者需考慮無創(chuàng)通氣??祻椭委煱P節(jié)活動度訓練、輔助器具使用和語言訓練,心理干預對改善患者生活質(zhì)量尤為重要。

患者日常應保持均衡營養(yǎng),適當攝入富含維生素E和歐米伽3脂肪酸的食物如堅果、深海魚。避免過度疲勞但需維持適度活動,可使用防滑墊、扶手等居家安全設施。照料者需學習正確輔助翻身、排痰等技巧,定期評估吞咽和呼吸功能。建議參與病友互助組織獲取心理支持,在專業(yè)醫(yī)生指導下制定個體化治療方案,定期隨訪監(jiān)測病情變化。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診

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運動神經(jīng)元疾病屬于慢性疾病,出現(xiàn)這種疾病之后要積極治療,對生活抱有樂觀態(tài)度。運動神經(jīng)元表現(xiàn)有:四肢無力、手部小肌肉萎縮、肌肉萎縮蔓延至前臂和肩膀、四肢發(fā)緊、動作不靈活、下肢負重感、吞咽障礙、嚴重的導致全身性肌肉萎縮、出現(xiàn)呼吸障礙等。
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運動神經(jīng)元病是一種神經(jīng)系統(tǒng)的變性疾病,發(fā)病過程為逐漸加重,如果早期發(fā)現(xiàn)可以進行鍛煉,比如走路或者跑步等鍛煉;到中晚期可能患者無法鍛煉,就要到康復中心進行正規(guī)的鍛煉。在日常中需要每天給患者進行關節(jié)活動、屈伸關節(jié)等功能性鍛煉,這些鍛煉能使患者肌肉萎縮進展減慢。
運動神經(jīng)元病是什么
運動神經(jīng)元病就是俗稱的漸凍人,比較著名的人物就是霍金。運動神經(jīng)元病只侵犯運動系統(tǒng),它可以侵犯大腦皮層的錐體細胞、皮質(zhì)脊髓束、還有腦干的運動神經(jīng)細胞、脊髓的前角細胞,因此它主要侵犯運動系統(tǒng)而感覺系統(tǒng)不受累,患者常常表現(xiàn)為四肢的無力,逐漸發(fā)展嚴重時表現(xiàn)為呼吸困難、吞咽困難。運動神經(jīng)元病可以分為四種類型:第一個類型是肌萎縮側(cè)索硬化型,患者的上下運動神經(jīng)元同時受累;第二個類型是進行性肌肉萎縮癥;第三個類型是進行性延髓麻痹,主要表現(xiàn)為吞咽困難、球部的癥狀、延髓的癥狀,四肢癥狀比較輕;第四個是原發(fā)性側(cè)索硬化;其中肌萎縮側(cè)索硬化最常見。目前,對于這類運動神經(jīng)元病尤其是以肌萎縮側(cè)索硬化為代表的運動神經(jīng)元病,治療效果都不是很好,一般沒有特異性的治療。如果經(jīng)濟條件好,可以采用米諾唑的治療,但是它只能延緩病程,患者一般3到5年可能就會因為呼吸困難、不能進食而去世,所以,運動神經(jīng)元病目前沒有好辦法治療,因此稱作漸凍人。
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2018-09-29

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2018-09-29

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運動神經(jīng)元病需要做的檢查有什么
運動神經(jīng)元病的檢查比較多,包括血液檢查、免疫檢查、肺功能檢查、磁共振檢查、電生理檢查等。需要醫(yī)生根據(jù)患者病情選擇適合的檢查方法。1、血液檢查,包括血常規(guī)、感染等,如免疫八項、丙肝、乙肝、梅毒、艾滋等。2、免疫檢查,包括安卡、ANEA、血沉等。3、肺功能檢查,因為運動神經(jīng)元病會累積呼吸肌,要評價患者累積呼吸肌的情況,進行呼吸檢查。4、磁共振檢查,用來排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)有沒有病灶,另外做頸椎核磁要排除頸椎病,因為頸椎病容易與運動神經(jīng)元病混淆。5、電生理檢查,比如肌電圖,判斷是神經(jīng)源性損害還是肌源性損害,另外,神經(jīng)傳導速度對于判斷疾病以及受累部位有幫助,因為患者可能在臨床上并沒有表現(xiàn)出肌無力,而電生理已經(jīng)發(fā)現(xiàn)異常,因此肌電圖對運動神經(jīng)元病的診斷非常重要。
語音時長 01:53

2018-09-29

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運動神經(jīng)元病有什么癥狀
運動神經(jīng)元病有肌萎縮側(cè)索硬化與進行性脊肌萎縮癥狀。疾病特點包括語言不清、吞咽反嗆,有時候還出現(xiàn)呼吸困難、上肢的肌肉萎縮,從遠端,即手指逐漸向上,甚至到肩胛,肩胛的無力和肌肉萎縮,下肢是一種僵直性的,就是痙攣性的肢體無力。還有四肢的無力和萎縮以及肌肉萎縮和進行性延髓麻痹,主要是吞咽、咀嚼或者是呼吸方面的問題。
語音時長 01:16

2018-09-14

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運動神經(jīng)元病能不能治好
嚴格來講,目前從西方醫(yī)學的治療文獻來講,運動神經(jīng)元病是不容易治好的或者是基本上沒有治好的報道。但作為中醫(yī)來講,曾經(jīng)有過這樣一個經(jīng)驗,一個女同志當時突然間出現(xiàn)了說話的語言不清,伴有全身沒有力量,吞咽也無力,發(fā)病以后馬上送到當?shù)蒯t(yī)院,當?shù)蒯t(yī)院以為是腦梗,然后就治療了半個月,治療半個月病人沒有見好,病情還在加重,病人到北京一家有名的三甲醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科,診斷是運動神經(jīng)元病,然后告訴病人這個病目前沒有太好的辦法,可以到中醫(yī)試一試,病人找到我用了一個月藥之后,語言和全身的力量、吞咽都有改善,大概很短的時間兩三個月、三四個月,基本上變正常。通過這樣的經(jīng)驗我認為,如果能夠早期明確診斷為運動神經(jīng)元病,中藥治療的效果要更好,如果疾病已經(jīng)遷延了幾年而且病情在逐漸加重,那治療目的是如何使病人在這一個階段延長一個平穩(wěn)的階段,不出現(xiàn)繼續(xù)快速發(fā)展的狀態(tài)。
語音時長 02:20

2018-09-14

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運動神經(jīng)元病的癥狀有什么
對于運動神經(jīng)元病患者的癥狀,根據(jù)運動神經(jīng)元病分型的不同,有四個特殊的分類。最常見的是肌萎縮側(cè)索硬化,這種運動神經(jīng)元病類型的疾病特點,可以包括語言不清、吞咽反嗆,有時候患者還可以出現(xiàn)呼吸困難,以及上肢的肌肉萎縮的癥狀。從遠端,也就是從手指逐漸向上,甚至是到達肩胛。患者可以出現(xiàn)肩胛的無力,以及肌肉萎縮的情況。另外,患者的下肢是呈現(xiàn)僵直性的狀態(tài),也就是痙攣性的肢體無力。還有一種情況是,患者可以出現(xiàn)進行性脊肌萎縮的癥狀。出現(xiàn)這種情況的患者,主要是出現(xiàn)四肢的無力、萎縮,以及肌肉萎縮和進行性延髓麻痹的癥狀。這樣的患者,主要是會出現(xiàn)吞咽、咀嚼,或者是呼吸方面的問題。除此之外,患者還可以出現(xiàn)進行性延髓麻痹、原發(fā)性側(cè)索硬化的情況。
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運動神經(jīng)元病能治好嗎
運動神經(jīng)元病,是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經(jīng)元、皮層錐體細胞,以及錐體束的慢性進行性神經(jīng)變性疾病。目前,從西方醫(yī)學的治療文獻方面來講,運動神經(jīng)元病不容易治好,或者是基本上沒有運動神經(jīng)元病治好的相關報道。但是,從中醫(yī)的角度來講,運動神經(jīng)元病,有治愈的病例。患有運動神經(jīng)元病的病人,在經(jīng)過中醫(yī)方法的治療以后,病人的語言、全身的力量,以及吞咽功能,都會有所改善。大概經(jīng)過兩到四個月的時間,運動神經(jīng)元病的患者,基本會變正常。通過這樣的經(jīng)驗認為,如果能夠早期明確診斷為運動神經(jīng)元病,中藥治療的效果更好。如果疾病已經(jīng)遷延幾年且病情逐漸加重,治療目的是如何使病人在這一階段延長平穩(wěn)的階段,不出現(xiàn)繼續(xù)快速發(fā)展的狀態(tài)。
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運動神經(jīng)元病的中醫(yī)療法
針對運動神經(jīng)元病的中醫(yī)療法,說起來是個很復雜的問題。運動神經(jīng)元病患者的臨床表現(xiàn),主要是肌無力和頰肌萎縮,加上頸椎延髓肌功能的異常。在這個方面,使用中醫(yī)治療的方法,可以有很多的選擇。有的治療往往是因為有肌萎縮,肌肉在脾、四肢、腎,中醫(yī)從癥狀上認為,它是骨萎也叫腎萎。所以,對于運動神經(jīng)元病患者的治療方面,既要健脾,也要補腎,同時也要開竅。通過開竅,可以使得患者的延髓功能,得到好轉(zhuǎn)。再通過幾種藥物的搭配組合,使得患者的運動神經(jīng)元病,在迅速進展的時候,能夠暫停發(fā)展,或者是可以使病情的發(fā)展,變得緩慢。一般來說,通過采用中醫(yī)的純中藥湯劑“五龍榮肌湯”,治療運動神經(jīng)元病等肌肉神經(jīng)疾病,能夠取得良好的治療功效。