微小病變型腎病是一種以腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合為病理特征的腎病綜合征常見類型，主要表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫和高脂血癥。該病可能與免疫異常、遺傳易感性、感染或藥物刺激等因素有關(guān)，兒童及青少年發(fā)病率較高，對(duì)激素治療敏感。

1、病理特征

微小病變型腎病光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常，電鏡下可見足突廣泛融合消失，無免疫復(fù)合物沉積。這種特征性改變導(dǎo)致腎小球?yàn)V過膜電荷屏障受損，大量血漿蛋白從尿液中丟失，形成選擇性蛋白尿。病理診斷需通過腎活檢確認(rèn)，需與局灶節(jié)段性腎小球硬化等疾病鑒別。

2、臨床表現(xiàn)

典型表現(xiàn)為突發(fā)性腎病綜合征，24小時(shí)尿蛋白定量超過3.5克，血清白蛋白低于30克/升，伴隨眼瞼及雙下肢凹陷性水腫。部分患者可能出現(xiàn)高脂血癥、尿量減少，但通常無高血壓和血尿。兒童患者水腫可能為首發(fā)癥狀，成人患者起病相對(duì)隱匿。

3、發(fā)病機(jī)制

目前認(rèn)為T淋巴細(xì)胞功能異常導(dǎo)致循環(huán)因子釋放，損傷腎小球?yàn)V過膜電荷屏障是主要機(jī)制。部分患者發(fā)病前有上呼吸道感染或過敏史，某些藥物如非甾體抗炎藥可能誘發(fā)。約15%患者存在HLA-DR7等遺傳易感基因，但具體致病途徑尚未完全明確。

4、診斷方法

除典型臨床表現(xiàn)外，需進(jìn)行尿蛋白電泳顯示選擇性蛋白尿，血清補(bǔ)體水平正常。腎活檢是確診金標(biāo)準(zhǔn)，需行光鏡、電鏡和免疫熒光檢查。兒童患者若符合典型臨床特征且對(duì)激素治療敏感，可暫緩腎活檢。需排除糖尿病腎病、狼瘡性腎炎等繼發(fā)性因素。

5、治療原則

首選潑尼松片等糖皮質(zhì)激素治療，90%兒童和60%成人患者4-8周內(nèi)緩解。頻復(fù)發(fā)者可加用環(huán)磷酰胺片或他克莫司膠囊。利妥昔單抗注射液可用于難治性病例。治療期間需監(jiān)測(cè)尿蛋白、血糖和骨密度，同時(shí)限制鈉鹽攝入，補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白，預(yù)防血栓和感染。

患者應(yīng)保持每日蛋白質(zhì)攝入量0.8-1克/公斤體重，優(yōu)先選擇雞蛋、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白。水腫期需限制鈉鹽至每日3克以下，避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止血栓形成。定期復(fù)查尿常規(guī)和腎功能，預(yù)防上呼吸道感染。若出現(xiàn)激素副作用如胃部不適，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整用藥方案。