怎樣診斷鑒別出硬皮病
硬皮病的診斷鑒別主要通過臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查綜合判斷，需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織病等疾病相鑒別。
1、臨床表現(xiàn)
硬皮病早期表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象，即手指遇冷后出現(xiàn)蒼白、發(fā)紺、潮紅的三相顏色變化。皮膚病變是硬皮病的特征性表現(xiàn)，初期為手指、面部皮膚腫脹，逐漸發(fā)展為皮膚硬化、緊繃，晚期可出現(xiàn)皮膚萎縮。內(nèi)臟受累時(shí)可出現(xiàn)吞咽困難、肺纖維化、肺動脈高壓等癥狀。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查
抗核抗體檢測對硬皮病診斷有重要意義，約90%患者呈陽性。特異性抗體如抗Scl-70抗體對彌漫性硬皮病有較高特異性，抗著絲點(diǎn)抗體多見于局限性硬皮病。血常規(guī)可能顯示貧血，血沉和C反應(yīng)蛋白可反映疾病活動度。
3、影像學(xué)檢查
胸部高分辨率CT可早期發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)病變，是評估肺纖維化的主要手段。超聲心動圖有助于發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓。食管鋇餐造影可顯示食管蠕動減弱或消失，是評估消化道受累的重要方法。
4、皮膚活檢
皮膚活檢可見真皮層膠原纖維增生、變粗，排列紊亂，皮膚附屬器減少或消失。早期可見小血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤，晚期則表現(xiàn)為血管壁增厚、管腔狹窄?；顧z結(jié)果需結(jié)合臨床表現(xiàn)和其他檢查綜合判斷。
5、鑒別診斷
需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡鑒別，后者典型表現(xiàn)為面部蝶形紅斑，抗dsDNA抗體和抗Sm抗體陽性?；旌闲越Y(jié)締組織病兼具多種結(jié)締組織病特點(diǎn)，抗U1-RNP抗體陽性。嗜酸性筋膜炎主要表現(xiàn)為肢體對稱性硬腫，但無雷諾現(xiàn)象和內(nèi)臟受累。
硬皮病患者應(yīng)注意保暖，避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現(xiàn)象。保持皮膚清潔，使用溫和護(hù)膚品防止皮膚干燥開裂。飲食宜清淡易消化，少食多餐以減輕消化道癥狀。適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練，防止關(guān)節(jié)攣縮。定期隨訪監(jiān)測心肺功能，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理內(nèi)臟并發(fā)癥。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整藥物劑量。
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