主動(dòng)脈夾層是一種危急重癥，指主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后血液進(jìn)入動(dòng)脈壁中層形成夾層血腫，并沿主動(dòng)脈縱軸擴(kuò)展，可導(dǎo)致劇烈胸痛、休克甚至猝死。

一、內(nèi)膜撕裂

主動(dòng)脈壁內(nèi)膜發(fā)生破損是發(fā)病的初始環(huán)節(jié)。高血壓失控會(huì)使主動(dòng)脈壁承受持續(xù)高壓沖擊，血管內(nèi)膜脆弱區(qū)域易出現(xiàn)裂口。馬凡綜合征患者因先天性結(jié)締組織缺陷，主動(dòng)脈中層囊性壞死更易導(dǎo)致內(nèi)膜破裂。突發(fā)撕裂樣胸痛是典型表現(xiàn)，需緊急使用烏拉地爾注射液控制血壓，服用美托洛爾片降低心率，并通過(guò)主動(dòng)脈CTA明確診斷。

二、假腔形成

血液經(jīng)內(nèi)膜破口涌入中膜層，在血管真腔旁形成假腔。動(dòng)脈粥樣硬化斑塊侵蝕內(nèi)膜會(huì)加速假腔擴(kuò)張，妊娠晚期血流動(dòng)力學(xué)變化也可能誘發(fā)夾層分離?；颊叱３霈F(xiàn)雙側(cè)脈搏不對(duì)稱，需絕對(duì)臥床并使用硝普鈉注射液維持血壓，服用鹽酸艾司洛爾注射液穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)。

三、臟器缺血

假腔持續(xù)擴(kuò)大可能壓迫真腔，或形成血栓阻塞分支動(dòng)脈。當(dāng)累及腸系膜動(dòng)脈時(shí)會(huì)引起急腹癥，波及腎動(dòng)脈則導(dǎo)致無(wú)尿和腎功能衰竭。這些癥狀提示夾層進(jìn)展，需緊急評(píng)估體外循環(huán)支持下的人工血管置換術(shù)，術(shù)后使用肝素鈉注射液抗凝。

四、血管破裂

假腔壁在血流沖擊下逐漸變薄，最終穿透外膜引發(fā)大出血。升主動(dòng)脈夾層易破入心包引起心臟壓塞，降主動(dòng)脈夾層可能破入胸腔致失血性休克。此時(shí)需立即行覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)，術(shù)前使用去甲腎上腺素注射液維持灌注壓。

五、慢性擴(kuò)張

部分幸存患者假腔內(nèi)形成血栓機(jī)化，但動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)已受損。炎癥反應(yīng)持續(xù)破壞中膜彈性纖維，可形成夾層動(dòng)脈瘤。瘤體進(jìn)行性增大會(huì)產(chǎn)生壓迫癥狀，需定期隨訪復(fù)查CTA，必要時(shí)行主動(dòng)脈根部帶瓣管道置換術(shù)。

主動(dòng)脈夾層患者術(shù)后需嚴(yán)格管理血壓心率，避免舉重物和劇烈運(yùn)動(dòng)，保持低鹽低脂飲食。日常注意監(jiān)測(cè)四肢血壓差異，按時(shí)服用培哚普利叔丁胺片等降壓藥物，若出現(xiàn)聲嘶或吞咽困難需警惕動(dòng)脈瘤擴(kuò)大。建議隨身攜帶病情說(shuō)明卡，定期至血管外科復(fù)查超聲心動(dòng)圖，突發(fā)撕裂樣疼痛應(yīng)立即平臥并呼叫急救。長(zhǎng)期康復(fù)階段可進(jìn)行步行等有氧運(yùn)動(dòng)，但需避免血壓驟升動(dòng)作。