再障性貧血病通常是指再生障礙性貧血，是一種由多種原因?qū)е碌墓撬柙煅δ芩ソ呔C合征，主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，臨床上常通過(guò)血常規(guī)檢查、骨髓穿刺及活檢等方法來(lái)診斷。

一、骨髓造血功能衰竭

骨髓造血功能衰竭是再生障礙性貧血的核心病理改變。骨髓是人體主要的造血器官，當(dāng)骨髓中的造血干細(xì)胞數(shù)量顯著減少或功能缺陷時(shí)，便無(wú)法正常生成足夠數(shù)量的紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板。這種衰竭可能與造血微環(huán)境異常、免疫介導(dǎo)的造血干細(xì)胞損傷等因素有關(guān)?；颊咭虼顺霈F(xiàn)貧血、感染和出血傾向。診斷依賴于骨髓穿刺檢查，可見骨髓增生減低，非造血細(xì)胞比例相對(duì)增高。

二、全血細(xì)胞減少

全血細(xì)胞減少是再生障礙性貧血最典型的臨床表現(xiàn)?；颊叩耐庵苎?，紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)均低于正常水平。紅細(xì)胞減少導(dǎo)致貧血，引起面色蒼白、頭暈、乏力、活動(dòng)后心慌氣短。白細(xì)胞減少，尤其是中性粒細(xì)胞減少，使機(jī)體抵抗力下降，容易發(fā)生各種感染，如反復(fù)發(fā)熱、口腔潰瘍、肺炎等。血小板減少則導(dǎo)致出血傾向，表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、牙齦出血、鼻出血，嚴(yán)重時(shí)可有內(nèi)臟出血。

三、發(fā)病原因多樣

再生障礙性貧血的發(fā)病原因多樣，部分病例原因不明。常見原因包括藥物或化學(xué)物質(zhì)影響，如某些抗生素、抗腫瘤藥物、苯及其衍生物等。物理因素如大劑量電離輻射也可能損傷骨髓。病毒感染，特別是肝炎病毒、微小病毒B19等感染后，可能誘發(fā)免疫異常，攻擊造血干細(xì)胞。少數(shù)病例與遺傳因素有關(guān)，如范可尼貧血等先天性骨髓衰竭綜合征。

四、診斷與鑒別診斷

診斷再生障礙性貧血需結(jié)合臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象。血常規(guī)檢查顯示全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)絕對(duì)值降低。骨髓穿刺及活檢是確診的關(guān)鍵，顯示骨髓增生減低，造血細(xì)胞減少，脂肪細(xì)胞增多。需要與其他引起全血細(xì)胞減少的疾病進(jìn)行鑒別，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征、低增生性急性白血病以及免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥等。

五、治療與預(yù)后

再生障礙性貧血的治療取決于疾病的嚴(yán)重程度和患者年齡。支持治療至關(guān)重要，包括成分輸血糾正貧血和血小板減少，以及使用抗生素控制感染。免疫抑制治療是常用方法，如使用抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素軟膠囊等藥物抑制異常的免疫反應(yīng)。對(duì)于年輕且有合適供者的重型患者，異基因造血干細(xì)胞移植是可能根治的手段。預(yù)后因病情嚴(yán)重程度和治療反應(yīng)而異，重型再障若未得到有效治療，預(yù)后較差。

再生障礙性貧血患者需在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行長(zhǎng)期規(guī)范治療與管理。日常生活中應(yīng)特別注意預(yù)防感染，保持居住環(huán)境清潔，注意個(gè)人衛(wèi)生，避免去人群密集場(chǎng)所。飲食上應(yīng)保證營(yíng)養(yǎng)均衡，多攝入富含優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素的食物，如魚肉、雞蛋、新鮮蔬菜水果，以支持身體機(jī)能。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng)，使用軟毛牙刷以減少牙齦出血風(fēng)險(xiǎn)。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓象，監(jiān)測(cè)病情變化，切勿自行調(diào)整或停用藥物。保持樂(lè)觀心態(tài)，積極配合治療，對(duì)改善預(yù)后有積極意義。