紫癜腎炎補(bǔ)體激活
紫癜腎炎補(bǔ)體激活通常與免疫復(fù)合物沉積、補(bǔ)體旁路途徑激活、補(bǔ)體經(jīng)典途徑激活、補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白異常以及遺傳因素等原因有關(guān),可通過一般治療、藥物治療、血漿置換、免疫抑制劑治療以及手術(shù)治療等方式干預(yù)。紫癜腎炎即過敏性紫癜性腎炎,是過敏性紫癜累及腎臟的一種病理狀態(tài),補(bǔ)體激活在其中扮演重要角色。
一、免疫復(fù)合物沉積
免疫復(fù)合物沉積是紫癜腎炎補(bǔ)體激活的常見誘因。當(dāng)免疫復(fù)合物在腎小球基底膜或系膜區(qū)沉積時,可激活補(bǔ)體經(jīng)典途徑,引發(fā)炎癥反應(yīng),導(dǎo)致毛細(xì)血管通透性增加及組織損傷?;颊呖赡艹霈F(xiàn)皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛及腹痛等癥狀。治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用抗組胺藥物如氯雷他定片、西替利嗪滴劑或潑尼松片控制免疫反應(yīng),并注意臥床休息。
二、補(bǔ)體旁路途徑激活
補(bǔ)體旁路途徑激活多與感染或自身抗體相關(guān)。病原體成分或異常免疫球蛋白直接激活補(bǔ)體旁路,產(chǎn)生膜攻擊復(fù)合物,破壞腎小球濾過屏障。臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿及水腫。干預(yù)措施包括使用抗生素如阿莫西林膠囊控制感染,或應(yīng)用免疫調(diào)節(jié)劑如環(huán)孢素軟膠囊,同時限制鈉鹽攝入。
三、補(bǔ)體經(jīng)典途徑激活
補(bǔ)體經(jīng)典途徑激活常由IgA抗體與抗原結(jié)合觸發(fā)。這種特異性免疫應(yīng)答導(dǎo)致C1q復(fù)合物形成,進(jìn)而激活補(bǔ)體級聯(lián)反應(yīng),引起腎小球系膜細(xì)胞增生。典型癥狀為肉眼血尿和高血壓??勺襻t(yī)囑使用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑如卡托普利片或鈣調(diào)磷酸酶抑制劑如他克莫司膠囊,并監(jiān)測血壓變化。
四、補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白異常
補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白如H因子、I因子功能缺陷時,補(bǔ)體活化調(diào)控失衡,持續(xù)激活補(bǔ)體系統(tǒng)。這種病理狀態(tài)可導(dǎo)致血栓性微血管病變,表現(xiàn)為急性腎損傷和血小板減少。治療需采用血漿輸注補(bǔ)充調(diào)節(jié)蛋白,或使用利妥昔單抗注射液,同時保持低脂飲食。
五、遺傳因素
遺傳因素在補(bǔ)體激活中具有基礎(chǔ)性作用。特定基因突變?nèi)鏑FH、CFI基因變異可導(dǎo)致補(bǔ)體旁路持續(xù)活化,增加腎臟損害風(fēng)險。患者常有家族聚集傾向,早期出現(xiàn)反復(fù)紫癜和鏡下血尿。建議家長帶孩子進(jìn)行基因篩查,并遵醫(yī)囑使用維生素C片或蘆丁片改善血管脆性。
紫癜腎炎患者日常需保持均衡飲食,適量攝入優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、禽肉,避免辛辣刺激及海鮮等易過敏食物;注意休息,避免劇烈運動;嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整劑量;定期復(fù)查尿常規(guī)、腎功能及補(bǔ)體水平;出現(xiàn)血尿加重或水腫時應(yīng)立即就醫(yī)。環(huán)境溫度變化時注意保暖,預(yù)防呼吸道感染,保持皮膚清潔干燥,避免搔抓紫癜部位。
相關(guān)推薦




