什么是增免疫性肝病
增免疫性肝病一般是指自身免疫性肝病,這是一組由免疫系統(tǒng)異常攻擊肝臟細胞導致的慢性炎癥性疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性膽管炎和原發(fā)性硬化性膽管炎。
一、自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎是免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊肝細胞,導致肝臟持續(xù)炎癥和損傷。該病可能與遺傳易感性、環(huán)境因素觸發(fā)免疫反應有關?;颊咄ǔ1憩F(xiàn)為乏力、食欲不振、黃疸、關節(jié)疼痛等癥狀,女性更為多見。診斷需結合血清學抗體檢測、肝功能指標及肝組織活檢。治療上,醫(yī)生通常會建議使用糖皮質激素如潑尼松片,聯(lián)合免疫抑制劑如硫唑嘌呤片來控制免疫反應、減輕肝臟炎癥。對于藥物控制不佳或出現(xiàn)肝硬化的患者,可能需要進行肝移植手術評估。
二、原發(fā)性膽汁性膽管炎
原發(fā)性膽汁性膽管炎是一種慢性進行性膽汁淤積性肝病,免疫系統(tǒng)主要攻擊肝內的小膽管。該病可能與遺傳背景、環(huán)境暴露及免疫調節(jié)異常有關。早期癥狀常不典型,可表現(xiàn)為皮膚瘙癢、疲勞,隨著疾病進展,可能出現(xiàn)黃疸、肝脾腫大、骨質疏松等。診斷依據(jù)包括抗線粒體抗體陽性及特征性肝功能異常。治療的核心是延緩疾病進展,常用藥物為熊去氧膽酸膠囊,它能促進膽汁分泌、改善肝功能。對于熊去氧膽酸反應不佳的患者,可能會使用奧貝膽酸片或考慮肝移植。
三、原發(fā)性硬化性膽管炎
原發(fā)性硬化性膽管炎是一種以肝內外膽管進行性炎癥、纖維化和狹窄為特征的慢性膽汁淤積性疾病。其發(fā)病機制復雜,涉及免疫異常、遺傳因素及腸道菌群失調等。患者可能長期無癥狀,或出現(xiàn)疲勞、皮膚瘙癢、黃疸,常與炎癥性腸病共存。診斷主要依靠磁共振胰膽管成像顯示膽管串珠樣改變。目前尚無特效治愈藥物,治療重點在于處理并發(fā)癥,如使用熊去氧膽酸膠囊緩解膽汁淤積,通過內鏡或手術解除膽道梗阻。肝移植是終末期患者的主要治療手段。
四、重疊綜合征
重疊綜合征指患者同時具有兩種以上自身免疫性肝病的臨床、血清學或組織學特征,最常見的是自身免疫性肝炎與原發(fā)性膽汁性膽管炎的重疊。這種情況使得臨床表現(xiàn)和診斷更為復雜,癥狀可能兼具兩者特點。治療策略通常需要兼顧,可能聯(lián)合使用針對不同疾病的藥物,例如同時使用潑尼松片和熊去氧膽酸膠囊。治療方案需個體化制定,并密切監(jiān)測肝功能及免疫指標的變化。
五、免疫介導的肝損傷相關疾病
除了上述經(jīng)典分類,一些全身性自身免疫病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等也可累及肝臟,引起免疫介導的肝損傷。這種情況下,肝臟病變是全身免疫異常的一部分。臨床表現(xiàn)除原發(fā)疾病的癥狀外,可合并肝功能異常。治療首要目標是控制原發(fā)自身免疫病的活動,可使用免疫抑制劑如甲氨蝶呤片或嗎替麥考酚酯膠囊。同時需定期監(jiān)測肝臟情況,必要時進行保肝治療。
對于自身免疫性肝病患者,長期規(guī)范的管理至關重要。應在醫(yī)生指導下規(guī)律用藥并定期復查肝功能、自身抗體及影像學。日常生活中,應保持均衡營養(yǎng),適量攝入優(yōu)質蛋白和維生素,避免飲酒及使用可能損傷肝臟的藥物。注意休息,避免過度勞累和感染,因為感染可能誘發(fā)或加重免疫紊亂。保持樂觀心態(tài),積極參與慢病管理,有助于穩(wěn)定病情,提高生活質量。若出現(xiàn)癥狀加重或新發(fā)不適,應及時就醫(yī)調整治療方案。




