什么是脈絡(luò)叢癌

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脈絡(luò)叢癌是一種罕見(jiàn)的起源于腦室內(nèi)脈絡(luò)叢上皮的惡性腫瘤，屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，多見(jiàn)于兒童及青少年，臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀，可能伴隨癲癇發(fā)作或局灶性神經(jīng)功能障礙。

1、病理特征

脈絡(luò)叢癌的腫瘤細(xì)胞呈現(xiàn)明顯的異型性，核分裂象活躍，常侵犯周圍腦組織。病理學(xué)檢查可見(jiàn)乳頭狀結(jié)構(gòu)伴壞死灶，免疫組化顯示S-100蛋白和角蛋白陽(yáng)性表達(dá)。與良性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤相比，其細(xì)胞增殖指數(shù)顯著增高，Ki-67標(biāo)記指數(shù)通常超過(guò)5%。

2、發(fā)病機(jī)制

該病可能與TP53基因突變、染色體異常等遺傳因素相關(guān)，部分病例與Li-Fraumeni綜合征有關(guān)。腫瘤起源于腦室系統(tǒng)的脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，通過(guò)異常增殖形成占位性病變。部分研究提示某些病毒感可能與發(fā)病存在關(guān)聯(lián)，但具體機(jī)制尚不明確。

3、臨床表現(xiàn)

患者多因腦積水癥狀就診，典型表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的頭痛、噴射性嘔吐和視物模糊。嬰幼兒可見(jiàn)頭圍異常增大、前囟膨隆。腫瘤壓迫腦組織可能導(dǎo)致肢體無(wú)力、共濟(jì)失調(diào)或認(rèn)知功能下降。約20%病例會(huì)出現(xiàn)癲癇發(fā)作。

4、診斷方法

頭顱MRI是首選檢查，T1加權(quán)像呈等或低信號(hào)，T2加權(quán)像為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描顯示明顯不均勻強(qiáng)化。腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)蛋白含量升高。最終確診需依靠術(shù)后病理檢查，必要時(shí)需進(jìn)行分子遺傳學(xué)檢測(cè)以指導(dǎo)治療。

5、治療手段

手術(shù)全切是主要治療方式，但腫瘤血供豐富且位置深在，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高。術(shù)后需配合放射治療，兒童患者可采用質(zhì)子治療減少副作用。化療方案多包含順鉑、依托泊苷等藥物。靶向治療和免疫治療尚處于臨床試驗(yàn)階段。

患者術(shù)后需定期進(jìn)行MRI隨訪監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)，建議保持均衡飲食以維持免疫功能，避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止顱內(nèi)壓波動(dòng)。出現(xiàn)頭痛加重或新發(fā)神經(jīng)癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)查。長(zhǎng)期生存者需關(guān)注放療導(dǎo)致的認(rèn)知功能障礙和內(nèi)分泌異常等遲發(fā)效應(yīng)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診

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