急性髓系M2白血病是什么
急性髓系M2白血病是急性髓系白血病的一種亞型，屬于造血系統(tǒng)惡性腫瘤，主要表現(xiàn)為骨髓中異常原始粒細(xì)胞增生并抑制正常造血功能。
1、疾病定義
急性髓系M2白血病是FAB分型中的一種，骨髓中原始粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞比例超過20%，伴有t8;21染色體易位或AML1-ETO融合基因。這類白血病細(xì)胞具有向粒細(xì)胞分化的特征，但分化停滯在早期階段。
2、發(fā)病機(jī)制
該病主要與遺傳學(xué)異常相關(guān)，約90%患者存在t8;21q22;q22染色體易位，形成AML1-ETO融合基因。這種異常導(dǎo)致造血干細(xì)胞分化障礙，異常克隆增殖并取代正常骨髓造血組織。
3、臨床表現(xiàn)
患者常見貧血導(dǎo)致的乏力、皮膚黏膜蒼白，血小板減少引發(fā)的皮膚瘀斑、鼻出血，以及中性粒細(xì)胞缺乏引起的反復(fù)感染。部分患者可能出現(xiàn)牙齦增生、骨關(guān)節(jié)疼痛等髓外浸潤表現(xiàn)。
4、診斷標(biāo)準(zhǔn)
需通過骨髓穿刺進(jìn)行形態(tài)學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)原始粒細(xì)胞增多伴Auer小體。流式細(xì)胞術(shù)檢測顯示CD13、CD33陽性，細(xì)胞遺傳學(xué)檢查確認(rèn)t8;21易位。分子生物學(xué)檢測AML1-ETO融合基因是確診依據(jù)。
5、治療原則
標(biāo)準(zhǔn)治療方案為DA方案柔紅霉素聯(lián)合阿糖胞苷，緩解后需進(jìn)行鞏固化療。異基因造血干細(xì)胞移植適用于高?；颊?。靶向藥物如吉妥珠單抗奧佐米星可用于復(fù)發(fā)難治病例。
患者治療期間需保持口腔清潔預(yù)防感染，進(jìn)食高蛋白、高維生素易消化食物。避免劇烈活動(dòng)防止出血，定期監(jiān)測血常規(guī)。治療結(jié)束后仍需長期隨訪，觀察微小殘留病情況。出現(xiàn)發(fā)熱、出血等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
相關(guān)推薦
