主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤是指主動(dòng)脈壁內(nèi)膜撕裂后血液進(jìn)入動(dòng)脈中層形成夾層，并伴隨血管壁擴(kuò)張的危重疾病。

1、病理機(jī)制

主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)生與主動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)異常密切相關(guān)。高血壓導(dǎo)致血管壁承受持續(xù)高壓沖擊，動(dòng)脈粥樣硬化斑塊使血管壁脆性增加，馬凡綜合征等遺傳性疾病可引起結(jié)締組織缺陷。當(dāng)內(nèi)膜出現(xiàn)撕裂口時(shí)，血液在動(dòng)脈壓作用下沖入中層，將血管壁分離形成真假兩腔，假腔持續(xù)擴(kuò)張可能形成瘤樣病變。典型癥狀包括突發(fā)撕裂樣胸背痛、雙側(cè)血壓差異及臟器缺血表現(xiàn)。

2、臨床分型

根據(jù)Stanford分型可分為A型和B型。A型累及升主動(dòng)脈，約占全部病例的三分之二，常需緊急手術(shù)干預(yù)。B型病變局限于降主動(dòng)脈，多數(shù)可先采取藥物控制。DeBakey分型則細(xì)化分為Ⅰ型（升主動(dòng)脈延伸至降主動(dòng)脈）、Ⅱ型（局限于升主動(dòng)脈）和Ⅲ型（局限于降主動(dòng)脈）。分型不同直接影響治療方案選擇與預(yù)后評(píng)估。

3、診斷方法

增強(qiáng)CT血管成像能清晰顯示內(nèi)膜片、真假腔及分支血管受累情況，是確診金標(biāo)準(zhǔn)。經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖對(duì)升主動(dòng)脈病變有較高敏感性，MRI適用于腎功能不全患者。D-二聚體檢測(cè)有助于鑒別診斷，但其陰性預(yù)測(cè)價(jià)值更高。診斷時(shí)需與急性心肌梗死、肺栓塞及急腹癥等疾病進(jìn)行鑒別。

4、治療原則

A型患者需急診行升主動(dòng)脈置換術(shù)，必要時(shí)聯(lián)合主動(dòng)脈弓重建。B型患者可先采用靜脈注射艾司洛爾等β受體阻滯劑控制血壓和心率，疼痛劇烈時(shí)可使用鹽酸嗎啡注射液鎮(zhèn)痛。對(duì)于復(fù)雜型B型夾層，可考慮胸主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)。術(shù)后需長期服用苯磺酸氨氯地平片控制血壓，定期隨訪影像學(xué)檢查。

5、預(yù)后管理

未經(jīng)治療的急性A型夾層24小時(shí)死亡率超過50%，術(shù)后5年生存率約60%?；颊咝杞K身控制血壓在130/80mmHg以下，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng)。建議每6-12個(gè)月復(fù)查CT，監(jiān)測(cè)假腔血栓化情況和主動(dòng)脈直徑變化。出現(xiàn)新發(fā)疼痛、聲音嘶啞或吞咽困難等癥狀時(shí)需立即就醫(yī)。

主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤患者應(yīng)建立健康檔案記錄血壓波動(dòng)情況，日常飲食注意低鹽低脂，可適當(dāng)補(bǔ)充維生素C片增強(qiáng)血管彈性。避免提重物、屏氣用力等增加胸腔壓力的動(dòng)作，建議在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行散步等低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)。隨身攜帶硝酸甘油片應(yīng)急，出現(xiàn)疑似癥狀時(shí)立即平臥并呼叫急救。