嗜鉻細(xì)胞瘤是一種起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，主要分泌過量?jī)翰璺影穼?dǎo)致陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓。

1. 病理特征

嗜鉻細(xì)胞瘤多發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，約10%位于腎上腺外交感神經(jīng)節(jié)。腫瘤細(xì)胞具有嗜鉻性染色特征，可異常分泌腎上腺素、去甲腎上腺素等兒茶酚胺類物質(zhì)。典型病理表現(xiàn)為邊界清晰的實(shí)性腫塊，直徑通常2-5厘米，切面呈灰紅色伴出血囊變區(qū)。

2. 典型癥狀

陣發(fā)性高血壓伴頭痛、心悸、大汗三聯(lián)征是特征性表現(xiàn)，發(fā)作時(shí)血壓驟升至180/120mmHg以上，可能伴隨面色蒼白、惡心嘔吐。部分患者出現(xiàn)體位性低血壓、糖代謝異常或消瘦。癥狀發(fā)作常由體位改變、情緒激動(dòng)或腹部受壓誘發(fā)。

3. 診斷方法

24小時(shí)尿兒茶酚胺代謝物檢測(cè)是首選篩查手段，血漿游離甲氧基腎上腺素類物質(zhì)檢測(cè)特異性較高。CT或MRI可定位腫瘤，間碘芐胍顯像有助于發(fā)現(xiàn)異位病灶。需與原發(fā)性高血壓、甲狀腺功能亢進(jìn)等疾病進(jìn)行鑒別診斷。

4. 治療原則

手術(shù)切除是根治性治療方式，術(shù)前需使用α受體阻滯劑如酚芐明片控制血壓2-4周。對(duì)于惡性嗜鉻細(xì)胞瘤可采用放射性核素治療。術(shù)后需長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)血壓及兒茶酚胺水平，復(fù)發(fā)患者可考慮靶向藥物治療。

5. 預(yù)后管理

良性腫瘤術(shù)后5年生存率超過95%，惡性病例預(yù)后較差?；颊邞?yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒波動(dòng)等誘因，定期復(fù)查血壓和激素水平。妊娠期患者需嚴(yán)格監(jiān)護(hù)，建議攜帶疾病警示卡以備急診時(shí)提示醫(yī)護(hù)人員。

確診嗜鉻細(xì)胞瘤后應(yīng)限制咖啡因攝入，避免服用擬交感神經(jīng)藥物。日常監(jiān)測(cè)血壓變化并記錄發(fā)作誘因，手術(shù)患者術(shù)后需逐步恢復(fù)活動(dòng)量。出現(xiàn)視物模糊、胸痛等高血壓危象癥狀時(shí)須立即就醫(yī)，長(zhǎng)期隨訪中應(yīng)注意監(jiān)測(cè)心腎功能及血糖水平。