什么是淚腺癌
淚腺癌是一種起源于淚腺上皮細(xì)胞的惡性腫瘤，屬于眼眶腫瘤中較為罕見的類型，主要包括腺樣囊性癌、多形性腺癌等病理類型。
1、發(fā)病原因
淚腺癌的具體病因尚未完全明確，可能與長(zhǎng)期慢性炎癥刺激、基因突變、輻射暴露等因素有關(guān)。部分患者存在TP53基因異常，少數(shù)病例與遺傳性腫瘤綜合征相關(guān)。長(zhǎng)期接觸電離輻射或紫外線可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)，但多數(shù)病例為散發(fā)性。
2、典型癥狀
早期表現(xiàn)為無痛性淚腺區(qū)腫塊，隨著腫瘤進(jìn)展可出現(xiàn)眼球突出、移位或運(yùn)動(dòng)受限。部分患者伴有結(jié)膜充血、視力下降或復(fù)視。腺樣囊性癌易沿神經(jīng)擴(kuò)散，可能引起面部麻木或疼痛。晚期病例可能出現(xiàn)骨質(zhì)破壞或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
3、診斷方法
需結(jié)合眼眶CT或MRI檢查評(píng)估腫瘤范圍及骨質(zhì)改變，病理活檢是確診金標(biāo)準(zhǔn)。細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查有助于術(shù)前診斷，但部分病例需手術(shù)切除后通過組織病理學(xué)確診。免疫組化檢測(cè)可鑒別腫瘤類型，常見標(biāo)志物包括EMA、S-100等。
4、治療手段
以手術(shù)徹底切除為主，根據(jù)腫瘤范圍選擇局部切除或眶內(nèi)容物剜除術(shù)。術(shù)后輔助放療可降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，質(zhì)子治療對(duì)保留視力具有優(yōu)勢(shì)。晚期病例可采用順鉑聯(lián)合多柔比星的化療方案。靶向治療如帕博利珠單抗可用于特定基因突變患者。
5、預(yù)后管理
腺樣囊性癌5年生存率約50%，易發(fā)生肺轉(zhuǎn)移需長(zhǎng)期隨訪。術(shù)后每3-6個(gè)月需進(jìn)行影像學(xué)復(fù)查，監(jiān)測(cè)局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。視力康復(fù)訓(xùn)練有助于改善生活質(zhì)量，嚴(yán)重干眼癥患者需終身使用人工淚液。心理支持對(duì)應(yīng)對(duì)容貌改變至關(guān)重要。
淚腺癌患者術(shù)后應(yīng)避免揉搓眼部，外出佩戴防護(hù)眼鏡防止風(fēng)沙刺激。保持術(shù)區(qū)清潔干燥，出現(xiàn)紅腫熱痛需及時(shí)就醫(yī)。飲食注意補(bǔ)充維生素A和優(yōu)質(zhì)蛋白，如胡蘿卜、深海魚等。定期進(jìn)行肺CT檢查排除轉(zhuǎn)移，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致眼球外傷。建議建立規(guī)范的隨訪計(jì)劃，由眼科、腫瘤科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)共同管理。
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