紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為免疫系統(tǒng)異常攻擊自身組織，可引發(fā)皮膚紅斑、關(guān)節(jié)疼痛、內(nèi)臟損傷等癥狀。紅斑狼瘡主要包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡等類型，其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡最為常見且危害較大。

1、病因機(jī)制

紅斑狼瘡的發(fā)病與遺傳易感性、環(huán)境誘因、雌激素水平異常等因素相關(guān)。部分患者攜帶HLA-DR2、HLA-DR3等易感基因，在紫外線照射、病毒感染或藥物刺激下，免疫系統(tǒng)產(chǎn)生抗核抗體等自身抗體，導(dǎo)致免疫復(fù)合物沉積引發(fā)炎癥反應(yīng)。女性發(fā)病率顯著高于男性，提示雌激素可能參與免疫調(diào)節(jié)紊亂。

2、皮膚表現(xiàn)

典型癥狀為面頰部蝶形紅斑，光照后加重，可能伴有盤狀紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)等。系統(tǒng)性紅斑狼瘡還可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為手指遇冷后蒼白-紫紺-潮紅的顏色變化。皮膚病理檢查可見基底膜帶免疫球蛋白沉積，有助于與其他皮膚病鑒別。

3、系統(tǒng)損害

疾病可累及關(guān)節(jié)、腎臟、血液系統(tǒng)等，表現(xiàn)為對稱性關(guān)節(jié)腫痛、蛋白尿、貧血等癥狀。狼瘡腎炎是常見并發(fā)癥，病理分型從輕度系膜增生到彌漫增殖性腎炎不等。部分患者出現(xiàn)心包炎、胸膜炎或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如癲癇、精神異常。

4、診斷標(biāo)準(zhǔn)

目前采用2019年EULAR/ACR分類標(biāo)準(zhǔn)，包括臨床和免疫學(xué)指標(biāo)共23項(xiàng)。典型病例需滿足抗核抗體陽性加足夠積分，常見診斷依據(jù)有顴部紅斑、光敏感、腎臟活檢陽性、抗dsDNA抗體升高等。需注意與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等自身免疫病鑒別。

5、治療原則

基礎(chǔ)治療包括羥氯喹片、糖皮質(zhì)激素如潑尼松片，重癥患者需聯(lián)合免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯膠囊、環(huán)磷酰胺注射液。生物制劑如貝利尤單抗注射液可用于難治性病例。治療期間需定期監(jiān)測血常規(guī)、尿蛋白和藥物副作用，避免日曬和感染等誘發(fā)因素。

紅斑狼瘡患者應(yīng)保持規(guī)律作息，外出時做好物理防曬，飲食注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素D。建議每3-6個月復(fù)查抗dsDNA抗體、補(bǔ)體等指標(biāo)，妊娠前需進(jìn)行病情評估。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、水腫或頭痛等癥狀時需及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。