庫(kù)欣綜合征分泌激素過(guò)多的是
庫(kù)欣綜合征分泌激素過(guò)多的是皮質(zhì)醇。
1、皮質(zhì)醇:
庫(kù)欣綜合征患者腎上腺皮質(zhì)分泌過(guò)多的皮質(zhì)醇,皮質(zhì)醇是一種糖皮質(zhì)激素,主要由腎上腺皮質(zhì)束狀帶分泌。皮質(zhì)醇過(guò)多會(huì)導(dǎo)致蛋白質(zhì)分解加速、脂肪重新分布、血糖升高、免疫抑制等一系列病理變化。患者可能出現(xiàn)向心性肥胖、滿月臉、皮膚紫紋、高血壓、骨質(zhì)疏松等癥狀。確診需要通過(guò)血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律檢測(cè)、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定、地塞米松抑制試驗(yàn)等檢查。
2、促腎上腺皮質(zhì)激素:
部分庫(kù)欣綜合征患者垂體分泌過(guò)多促腎上腺皮質(zhì)激素,這種類型稱為庫(kù)欣病。促腎上腺皮質(zhì)激素刺激腎上腺皮質(zhì)增生,導(dǎo)致皮質(zhì)醇分泌增加。垂體微腺瘤是庫(kù)欣病的主要原因,可通過(guò)垂體MRI檢查發(fā)現(xiàn)。治療需針對(duì)垂體病灶,可選擇經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術(shù)或放射治療。
3、腎上腺皮質(zhì)腫瘤:
腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌可自主分泌大量皮質(zhì)醇,不受促腎上腺皮質(zhì)激素調(diào)節(jié)。這類患者血促腎上腺皮質(zhì)激素水平通常降低。腎上腺CT或MRI可發(fā)現(xiàn)腫瘤,治療以手術(shù)切除為主。腎上腺皮質(zhì)癌惡性程度高,術(shù)后可能需輔助米托坦治療。
4、異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征:
某些非內(nèi)分泌腫瘤如小細(xì)胞肺癌、胸腺瘤、胰腺腫瘤等可異位分泌促腎上腺皮質(zhì)激素,刺激腎上腺皮質(zhì)過(guò)度分泌皮質(zhì)醇。這類患者病情進(jìn)展快,皮質(zhì)醇升高明顯,常伴有嚴(yán)重低血鉀。治療需針對(duì)原發(fā)腫瘤,同時(shí)使用酮康唑或美替拉酮控制皮質(zhì)醇水平。
5、醫(yī)源性皮質(zhì)醇增多:
長(zhǎng)期大劑量使用糖皮質(zhì)激素類藥物如潑尼松、地塞米松等可導(dǎo)致醫(yī)源性庫(kù)欣綜合征。這類患者有明確用藥史,需在醫(yī)生指導(dǎo)下逐步減量停藥,避免突然停藥引起腎上腺皮質(zhì)功能危象。
庫(kù)欣綜合征患者應(yīng)保持低鹽、低糖、高蛋白飲食,適當(dāng)補(bǔ)充鈣和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止病理性骨折,定期監(jiān)測(cè)血壓和血糖。心理疏導(dǎo)有助于緩解因外貌改變導(dǎo)致的焦慮抑郁情緒。所有治療需在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,不可自行調(diào)整藥物。
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