腺樣囊性瘤
腺樣囊性瘤是一種起源于唾液腺的罕見(jiàn)低度惡性腫瘤，多見(jiàn)于小唾液腺及頜下腺，生長(zhǎng)緩慢但易局部浸潤(rùn)和神經(jīng)侵犯。
1、病理特征
腺樣囊性瘤由上皮細(xì)胞和肌上皮細(xì)胞構(gòu)成，典型組織學(xué)表現(xiàn)為篩狀、管狀或?qū)嵭越Y(jié)構(gòu)。腫瘤細(xì)胞常沿神經(jīng)周圍浸潤(rùn)，這是其復(fù)發(fā)率高的主要原因。免疫組化顯示CK7、S100、p63等陽(yáng)性表達(dá)。
2、臨床表現(xiàn)
早期多表現(xiàn)為無(wú)痛性腫塊，隨著腫瘤進(jìn)展可能出現(xiàn)面部麻木、疼痛等神經(jīng)受壓癥狀。好發(fā)于硬腭、舌根等小唾液腺區(qū)域，頜下腺次之。部分患者可見(jiàn)黏膜潰瘍或出血。
3、診斷方法
需結(jié)合細(xì)針穿刺活檢、CT/MRI影像學(xué)檢查及術(shù)后病理確診。影像學(xué)可見(jiàn)邊界不清的占位性病變，常伴神經(jīng)管擴(kuò)張。病理診斷需與多形性腺瘤、基底細(xì)胞腺癌等鑒別。
4、治療原則
以手術(shù)廣泛切除為主，術(shù)中需對(duì)受累神經(jīng)進(jìn)行追蹤切除。術(shù)后輔助放療可降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于晚期病例可采用順鉑聯(lián)合多西他賽等化療方案。靶向治療如安羅替尼對(duì)部分患者有效。
5、預(yù)后管理
5年生存率約60%，但遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率高需終身隨訪。復(fù)發(fā)多發(fā)生在原發(fā)部位或肺部，定期進(jìn)行胸部CT檢查至關(guān)重要。復(fù)發(fā)后可考慮再手術(shù)或粒子植入等局部治療。
腺樣囊性瘤患者術(shù)后應(yīng)保持口腔清潔，避免辛辣刺激食物，定期進(jìn)行口腔檢查和影像學(xué)復(fù)查。出現(xiàn)新發(fā)麻木、疼痛等癥狀需及時(shí)就診。建議戒煙限酒，維持均衡飲食，適量補(bǔ)充維生素C和優(yōu)質(zhì)蛋白以促進(jìn)組織修復(fù)。術(shù)后放療患者需注意口腔黏膜保護(hù)，可使用康復(fù)新液含漱。長(zhǎng)期隨訪中應(yīng)關(guān)注心理狀態(tài)，必要時(shí)尋求專業(yè)心理支持。
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