晚期肺纖維化主要表現(xiàn)為呼吸困難加重、持續(xù)性干咳、發(fā)紺、杵狀指及體重下降。肺纖維化是肺部組織異常增生導(dǎo)致功能喪失的病理過程，晚期癥狀提示疾病已進(jìn)入終末期，需立即就醫(yī)干預(yù)。

1、呼吸困難加重

晚期患者靜息時(shí)即出現(xiàn)明顯呼吸困難，輕微活動(dòng)后癥狀急劇惡化。這與肺泡結(jié)構(gòu)破壞、氣體交換面積減少有關(guān)，肺功能檢查顯示彌散功能嚴(yán)重受損?；颊叱Ｐ栝L期吸氧維持，便攜式制氧機(jī)可改善活動(dòng)耐量。合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)可能出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難。

2、持續(xù)性干咳

頑固性無痰咳嗽是典型表現(xiàn)，因肺間質(zhì)纖維化刺激咳嗽感受器所致?？人远嘣谄脚P時(shí)加重，影響睡眠質(zhì)量。使用右美沙芬口服液或可待因糖漿可暫時(shí)緩解，但需警惕藥物依賴。部分患者可能因劇烈咳嗽導(dǎo)致肋骨骨折。

3、發(fā)紺

動(dòng)脈血氧飽和度持續(xù)低于90%時(shí)出現(xiàn)口唇、甲床青紫，提示嚴(yán)重低氧血癥。血?dú)夥治鲲@示氧分壓顯著降低，可能伴隨二氧化碳潴留。長期缺氧可導(dǎo)致紅細(xì)胞增多癥，增加血栓風(fēng)險(xiǎn)。家庭氧療需維持血氧在88%-92%之間。

4、杵狀指

手指末端膨大呈鼓槌狀，甲床角度消失，是慢性缺氧的典型體征。這種改變與血管內(nèi)皮生長因子過度分泌有關(guān)，通常需要數(shù)月形成。需與先天性心臟病、肺癌等疾病鑒別。吡非尼酮膠囊可能延緩纖維化進(jìn)程但對已形成的杵狀指無效。

5、體重下降

進(jìn)行性消瘦與呼吸耗能增加、進(jìn)食困難相關(guān)。患者因呼吸困難影響咀嚼吞咽，每日能量消耗比常人高20%-30%。營養(yǎng)師建議采用高蛋白流質(zhì)飲食，如添加乳清蛋白粉的腸內(nèi)營養(yǎng)劑。體重每月下降超過5%提示預(yù)后不良。

晚期肺纖維化患者應(yīng)避免感染誘發(fā)急性加重，每年接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗。保持室內(nèi)濕度40%-60%可減少氣道刺激，使用空氣凈化器降低粉塵暴露。進(jìn)行呼吸康復(fù)訓(xùn)練時(shí)須監(jiān)測血氧變化，建議采用腹式呼吸配合縮唇呼吸法。家屬需學(xué)習(xí)急救措施，備好應(yīng)急氧氣設(shè)備，發(fā)現(xiàn)意識改變或血氧驟降時(shí)立即送醫(yī)。