什么是腎嗜鉻細(xì)胞瘤

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腎嗜鉻細(xì)胞瘤是一種起源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，多為良性，臨床以陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸三聯(lián)征為主要表現(xiàn)。

1、發(fā)病機(jī)制

腎嗜鉻細(xì)胞瘤與遺傳性綜合征相關(guān)概率較高，約30%病例存在VHL基因、RET原癌基因等突變。腫瘤細(xì)胞異常分泌兒茶酚胺類物質(zhì)，導(dǎo)致血管持續(xù)收縮引發(fā)高血壓危象。

2、典型癥狀

特征性表現(xiàn)為突發(fā)性血壓驟升，收縮壓可達(dá)200mmHg以上，伴隨劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓。發(fā)作多由體位變化、排尿或情緒激動(dòng)誘發(fā)，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。

3、診斷方法

24小時(shí)尿香草扁桃酸檢測是首選篩查手段，CT/MRI可顯示腎上腺區(qū)富血供腫塊。間碘芐胍顯像能特異性標(biāo)記嗜鉻細(xì)胞瘤病灶，對異位腫瘤定位價(jià)值顯著。

4、治療原則

術(shù)前需用α受體阻滯劑如酚芐明片控制血壓2-4周，待兒茶酚胺阻斷達(dá)標(biāo)后行腹腔鏡腫瘤切除術(shù)。惡性病例需聯(lián)合環(huán)磷酰胺、長春新堿等化療方案。

5、預(yù)后管理

術(shù)后5年生存率超過95%，但需終身隨訪監(jiān)測復(fù)發(fā)。建議每半年復(fù)查血壓、兒茶酚胺代謝物，避免使用誘發(fā)高血壓的藥物如麻黃堿。

腎嗜鉻細(xì)胞瘤患者應(yīng)建立規(guī)律作息，每日監(jiān)測血壓并記錄發(fā)作誘因。飲食需限制酪胺含量高的食物如奶酪、熏肉，避免酒精和咖啡因刺激。術(shù)后恢復(fù)期可進(jìn)行散步、太極等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，但須避免劇烈對抗性運(yùn)動(dòng)。出現(xiàn)心悸、視物模糊等先兆癥狀時(shí)立即靜臥并測量血壓，必要時(shí)急診就醫(yī)。建議家屬學(xué)習(xí)高血壓危象急救措施，家中常備速效降壓藥物。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診

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