肺動(dòng)脈瓣狹窄是什么
肺動(dòng)脈瓣狹窄是一種先天性心臟瓣膜疾病，指肺動(dòng)脈瓣開(kāi)放受限導(dǎo)致右心室向肺動(dòng)脈射血受阻。主要表現(xiàn)有活動(dòng)后氣促、乏力、胸痛，嚴(yán)重者可出現(xiàn)暈厥或右心衰竭。
1、病因機(jī)制
肺動(dòng)脈瓣狹窄多與胚胎期心球嵴發(fā)育異常有關(guān)，常見(jiàn)三葉瓣融合成穹窿狀結(jié)構(gòu)。部分病例合并諾南綜合征等遺傳性疾病。瓣膜增厚、交界粘連導(dǎo)致瓣口面積縮小，右心室收縮期需克服更高壓力才能將血液泵入肺動(dòng)脈。
2、血流動(dòng)力學(xué)
右心室后負(fù)荷持續(xù)增加引發(fā)代償性肥厚，長(zhǎng)期可發(fā)展為右心室舒張功能障礙。跨瓣壓差超過(guò)40mmHg屬中度狹窄，超過(guò)60mmHg為重度狹窄。重度患者可能出現(xiàn)三尖瓣反流、右心房擴(kuò)大等繼發(fā)改變。
3、臨床表現(xiàn)
輕度狹窄多無(wú)癥狀，中重度患者運(yùn)動(dòng)耐量下降明顯。特征性體征包括胸骨左緣第二肋間粗糙噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱或分裂。重癥患兒可有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、杵狀指等慢性缺氧表現(xiàn)。
4、診斷方法
超聲心動(dòng)圖是確診金標(biāo)準(zhǔn)，可測(cè)量瓣口面積、跨瓣壓差及右心室功能。心電圖常見(jiàn)右心室肥厚表現(xiàn)，X線可見(jiàn)肺動(dòng)脈段突出。心導(dǎo)管檢查能精確測(cè)定壓力階差，適用于擬行介入治療的患者。
5、治療原則
輕度狹窄無(wú)須治療，中重度需行球囊瓣膜成形術(shù)。外科手術(shù)適用于合并其他心臟畸形或介入治療失敗者，常用術(shù)式包括瓣膜交界切開(kāi)術(shù)。術(shù)后需定期復(fù)查超聲評(píng)估瓣膜功能，避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)心律失常。
患者應(yīng)保持適度有氧運(yùn)動(dòng)，避免競(jìng)技性體育項(xiàng)目。飲食注意控制鈉鹽攝入，預(yù)防呼吸道感染。妊娠前需進(jìn)行心臟功能評(píng)估，重度狹窄患者孕產(chǎn)期風(fēng)險(xiǎn)顯著增高。術(shù)后患者須遵醫(yī)囑服用阿司匹林腸溶片預(yù)防血栓，定期監(jiān)測(cè)凝血功能。
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