小腦共濟(jì)失調(diào)13表現(xiàn)
小腦共濟(jì)失調(diào)的臨床表現(xiàn)多樣,主要包括姿勢與步態(tài)異常、協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙、言語障礙、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、肌張力減低、震顫、書寫障礙、辨距不良、輪替運(yùn)動(dòng)障礙、意向性震顫、站立不穩(wěn)、行走搖擺、構(gòu)音障礙等。這些表現(xiàn)主要由小腦及其傳入傳出纖維的損害引起,可能涉及遺傳性、變性性、代謝性、中毒性、血管性、腫瘤性等多種病因。
一、姿勢步態(tài)異常
姿勢與步態(tài)異常是小腦共濟(jì)失調(diào)最核心的表現(xiàn)。患者站立時(shí)雙足基底寬大,身體左右搖晃,稱為軀干性共濟(jì)失調(diào)。行走時(shí)步態(tài)蹣跚,狀如醉酒,容易向患側(cè)傾倒。這種異常主要與小腦蚓部病變有關(guān),小腦蚓部負(fù)責(zé)維持軀干平衡。伴隨癥狀可能包括頭暈、惡心。治療需針對病因,若由腦血管疾病引起,可使用阿司匹林腸溶片、硫酸氫氯吡格雷片等抗血小板藥物,并配合平衡功能訓(xùn)練。
二、協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙
協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)為完成精細(xì)動(dòng)作時(shí)笨拙不協(xié)調(diào),例如指鼻試驗(yàn)和跟膝脛試驗(yàn)不準(zhǔn)。患者無法平滑地完成動(dòng)作,動(dòng)作分解呈齒輪樣。此癥狀源于小腦半球?qū)χw精細(xì)運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)功能受損。伴隨癥狀常有動(dòng)作性震顫。治療上,對于多發(fā)性硬化等免疫相關(guān)病因,可能需使用注射用甲潑尼龍、醋酸潑尼松片等糖皮質(zhì)激素控制炎癥,并輔以康復(fù)鍛煉改善協(xié)調(diào)性。
三、言語障礙
言語障礙表現(xiàn)為吟詩樣語言或爆破樣語言,說話緩慢,發(fā)音含糊不清,音節(jié)斷續(xù),響度強(qiáng)弱不等。這是由于小腦病變導(dǎo)致發(fā)音器官的肌肉運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)所致。伴隨癥狀可能包括吞咽困難。治療需進(jìn)行言語康復(fù)訓(xùn)練,若由遺傳性共濟(jì)失調(diào)引起,目前尚無特效藥,可對癥使用丁螺環(huán)酮片、利魯唑片等嘗試改善癥狀,并加強(qiáng)呼吸肌訓(xùn)練。
四、眼球運(yùn)動(dòng)障礙
眼球運(yùn)動(dòng)障礙可出現(xiàn)眼球震顫,尤其以水平性眼震常見,表現(xiàn)為眼球不自主、有節(jié)律的往返運(yùn)動(dòng)。還可出現(xiàn)雙眼跟蹤目標(biāo)時(shí)出現(xiàn)跳動(dòng)樣運(yùn)動(dòng),稱為掃視侵?jǐn)_。此癥狀與小腦前庭聯(lián)系通路受損有關(guān)。伴隨癥狀常有眩暈、視物模糊。治療需明確病因,若由腫瘤壓迫引起,可能需手術(shù)切除,術(shù)后配合營養(yǎng)神經(jīng)藥物如甲鈷胺片、維生素B1片進(jìn)行輔助治療。
五、肌張力減低
肌張力減低表現(xiàn)為患側(cè)肢體肌肉松弛,被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力減弱,關(guān)節(jié)活動(dòng)度過大?;颊呖赡芨械街w疲乏無力。急性小腦病變時(shí)此癥狀較為明顯。伴隨癥狀包括腱反射減弱。治療上,針對急性小腦炎等感染性病因,可使用更昔洛韋注射液、阿昔洛韋片等抗病毒藥物,并配合物理治療維持肌力。
小腦共濟(jì)失調(diào)患者日常應(yīng)注意安全,防止跌倒,家居環(huán)境應(yīng)移除障礙物,保持地面干燥。飲食需均衡營養(yǎng),保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入,對于吞咽困難者應(yīng)調(diào)整食物質(zhì)地。在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行持之以恒的康復(fù)訓(xùn)練,如平衡訓(xùn)練、步態(tài)訓(xùn)練、協(xié)調(diào)性練習(xí)和言語治療,對延緩病情進(jìn)展、改善生活質(zhì)量至關(guān)重要。家屬應(yīng)給予患者充分的支持與陪伴,定期陪同復(fù)診。
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