什么是急性早幼粒細(xì)胞白血病
急性早幼粒細(xì)胞白血病是一種特殊類型的急性髓系白血病，屬于血液系統(tǒng)惡性腫瘤。該病主要由骨髓中早幼粒細(xì)胞異常增殖引起，典型表現(xiàn)為外周血白細(xì)胞異常增高、貧血、出血傾向等癥狀。
1、發(fā)病機(jī)制
急性早幼粒細(xì)胞白血病的發(fā)生與PML-RARA融合基因密切相關(guān)。該基因異常導(dǎo)致早幼粒細(xì)胞分化受阻，在骨髓中大量堆積。這種基因改變可能由電離輻射、化學(xué)毒物接觸等因素誘發(fā)，也可能為自發(fā)突變所致。
2、臨床表現(xiàn)
患者常見面色蒼白、乏力等貧血癥狀，皮膚黏膜出血點(diǎn)或瘀斑等出血表現(xiàn)，以及反復(fù)感染。部分患者可能出現(xiàn)牙齦增生、骨痛等特殊癥狀。病情進(jìn)展迅速時(shí)可出現(xiàn)彌散性血管內(nèi)凝血等危重并發(fā)癥。
3、診斷標(biāo)準(zhǔn)
診斷需結(jié)合骨髓穿刺檢查，發(fā)現(xiàn)早幼粒細(xì)胞比例超過20%具有重要價(jià)值。免疫分型顯示CD13、CD33陽性，遺傳學(xué)檢測發(fā)現(xiàn)PML-RARA融合基因可確診。外周血常規(guī)可見白細(xì)胞計(jì)數(shù)異常增高或減少。
4、治療方法
全反式維甲酸聯(lián)合三氧化二砷是標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)治療方案。鞏固治療階段可采用蒽環(huán)類藥物如柔紅霉素、阿糖胞苷等。對于高危患者可考慮造血干細(xì)胞移植。治療期間需密切監(jiān)測凝血功能，預(yù)防分化綜合征。
5、預(yù)后情況
規(guī)范治療下完全緩解率較高，5年生存率相對較好。但早期出血風(fēng)險(xiǎn)較大，治療初期死亡率較高。獲得分子生物學(xué)緩解的患者復(fù)發(fā)率較低，定期監(jiān)測融合基因水平對預(yù)后判斷很重要。
急性早幼粒細(xì)胞白血病患者應(yīng)注意保持口腔清潔，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷。飲食應(yīng)選擇易消化、高蛋白食物，保證充足營養(yǎng)攝入。治療期間要定期復(fù)查血常規(guī)和凝血功能，出現(xiàn)發(fā)熱、出血等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。保持良好的心理狀態(tài)，積極配合醫(yī)生治療對改善預(yù)后有幫助。
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