間質(zhì)性肺病是一組主要累及肺間質(zhì)的異質(zhì)性疾病總稱，肺間質(zhì)是指肺泡之間的結(jié)締組織、血管及淋巴管等結(jié)構(gòu)。這類疾病主要包含特發(fā)性肺纖維化、結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎、塵肺病、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病等類型。

一、特發(fā)性肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化是病因不明的慢性進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺炎，其特征為成纖維細(xì)胞灶和蜂窩狀改變?；颊咄ǔ１憩F(xiàn)為進(jìn)行性加重的活動(dòng)后氣短和干咳，肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能下降。高分辨率CT可見雙肺基底部為主的網(wǎng)格影和牽拉性支氣管擴(kuò)張。治療需綜合評(píng)估病情，常用藥物包括吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊，嚴(yán)重病例可能需考慮肺移植。

二、結(jié)節(jié)病

結(jié)節(jié)病是多系統(tǒng)肉芽腫性疾病，肺部受累最常見。病理特征為非干酪樣上皮樣細(xì)胞肉芽腫形成。臨床表現(xiàn)多樣，部分患者有咳嗽、胸痛等癥狀，典型影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大伴肺部浸潤。診斷需結(jié)合組織活檢發(fā)現(xiàn)非壞死性肉芽腫。無癥狀者通常無須治療，進(jìn)展性病例可使用醋酸潑尼松片控制炎癥，難治性患者可能需甲氨蝶呤片或硫唑嘌呤片等免疫抑制劑。

三、過敏性肺炎

過敏性肺炎是因反復(fù)吸入有機(jī)粉塵或化學(xué)物質(zhì)引起的免疫介導(dǎo)的肺泡炎。急性期表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽和呼吸困難，慢性期可導(dǎo)致肺纖維化。診斷依據(jù)明確的抗原接觸史、影像學(xué)磨玻璃影及血清特異性抗體檢測。根本治療是避免接觸過敏原，急性加重時(shí)可用醋酸潑尼松片短期沖擊，纖維化期可考慮吡非尼酮膠囊延緩疾病進(jìn)展。

四、塵肺病

塵肺病屬于職業(yè)性肺病，因長期吸入生產(chǎn)性粉塵并在肺內(nèi)沉積所致。矽肺和煤工塵肺是常見類型，病理以肺組織彌漫性纖維化為特征。患者早期可無癥狀，隨病情進(jìn)展出現(xiàn)慢性咳嗽和勞力性呼吸困難。CT顯示肺內(nèi)結(jié)節(jié)、大塊纖維化灶等改變。治療以脫離粉塵環(huán)境為主，合并感染時(shí)需用抗生素如左氧氟沙星片，肺功能嚴(yán)重受損者需氧療支持。

五、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病

這類疾病繼發(fā)于系統(tǒng)性硬化癥、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等結(jié)締組織病，肺部表現(xiàn)可為非特異性間質(zhì)性肺炎或?qū)こＰ烷g質(zhì)性肺炎?；颊叱l(fā)病癥狀外，可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。高分辨率CT有助于評(píng)估病變模式。治療需針對(duì)原發(fā)病，常用糖皮質(zhì)激素如潑尼松龍片聯(lián)合環(huán)磷酰胺片或霉酚酸酯膠囊，嚴(yán)重病例需利妥昔單抗注射液控制免疫異常。

間質(zhì)性肺病患者應(yīng)注意預(yù)防呼吸道感染，每年接種流感疫苗和肺炎鏈球菌疫苗。保持居住環(huán)境通風(fēng)良好，避免接觸煙霧粉塵等刺激性氣體。根據(jù)體力狀況進(jìn)行適度呼吸康復(fù)訓(xùn)練如腹式呼吸，飲食需保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入。定期隨訪肺功能及影像學(xué)檢查，出現(xiàn)癥狀加重時(shí)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。