急性妊娠脂肪肝是妊娠晚期特有的嚴(yán)重肝臟疾病，以肝細(xì)胞脂肪變性為主要特征，可導(dǎo)致肝功能衰竭和多器官功能損害，危及母嬰生命。該病起病急驟、進(jìn)展迅速，需要立即終止妊娠并進(jìn)行綜合救治。

1、疾病本質(zhì)

急性妊娠脂肪肝本質(zhì)上是一種妊娠期急性脂肪肝，屬于妊娠期特發(fā)性疾病。其病理核心是肝細(xì)胞內(nèi)堆積大量微泡狀脂肪，導(dǎo)致肝細(xì)胞功能?chē)?yán)重受損，無(wú)法正常進(jìn)行代謝、解毒和合成。這種損害并非由病毒或酒精引起，而是與妊娠晚期的特殊代謝狀態(tài)密切相關(guān)。病情可在短時(shí)間內(nèi)迅速發(fā)展，從肝功能異常演變?yōu)楦嗡ソ撸⒊３：喜⒛δ苷系K、腎功能衰竭、胰腺炎等多系統(tǒng)損害，是產(chǎn)科最兇險(xiǎn)的并發(fā)癥之一。

2、主要病因

該病的具體病因尚未完全明確，但目前醫(yī)學(xué)研究認(rèn)為與妊娠晚期母體脂肪酸代謝障礙有關(guān)。一種重要的關(guān)聯(lián)因素是胎兒存在長(zhǎng)鏈3-羥?；o酶A脫氫酶缺乏，這是一種常染色體隱性遺傳的線粒體脂肪酸氧化缺陷。當(dāng)胎兒攜帶此缺陷基因時(shí)，異常的脂肪酸代謝中間產(chǎn)物會(huì)進(jìn)入母體血液循環(huán)，加重母體肝臟的代謝負(fù)擔(dān)，從而誘發(fā)脂肪肝。妊娠期激素水平變化導(dǎo)致的胰島素抵抗、營(yíng)養(yǎng)不良等因素也可能參與發(fā)病過(guò)程。

3、典型癥狀

疾病早期癥狀缺乏特異性，可能僅表現(xiàn)為持續(xù)性的惡心、嘔吐、乏力、厭食和右上腹不適，容易被誤認(rèn)為普通的妊娠反應(yīng)或胃腸炎。隨著病情快速進(jìn)展，會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性加重的黃疸，即皮膚和鞏膜變黃?；颊呖赡芨械綐O度疲倦，尿色加深如濃茶。嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)凝血功能障礙，表現(xiàn)為皮膚瘀斑、牙齦出血，甚至消化道出血。更危重的情況會(huì)發(fā)展為肝性腦病，出現(xiàn)意識(shí)模糊、嗜睡、昏迷，以及急性腎功能衰竭，表現(xiàn)為尿量顯著減少。

4、診斷與鑒別

診斷主要依據(jù)妊娠晚期的臨床特征、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)發(fā)現(xiàn)。血液檢查會(huì)顯示轉(zhuǎn)氨酶輕中度升高、膽紅素顯著升高、白細(xì)胞計(jì)數(shù)異常增高，以及特征性的血糖降低和血尿酸升高。凝血功能檢查可見(jiàn)凝血酶原時(shí)間明顯延長(zhǎng)。腹部超聲檢查是常用的影像學(xué)手段，可發(fā)現(xiàn)肝臟回聲增強(qiáng)，呈“亮肝”表現(xiàn)，但敏感性并非百分之百，有時(shí)需借助CT或MRI檢查。診斷時(shí)需注意與妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥、重度子癇前期或HELLP綜合征、急性病毒性肝炎等疾病進(jìn)行鑒別。

5、治療原則

治療急性妊娠脂肪肝的核心原則是立即終止妊娠。一旦確診或高度懷疑，無(wú)論孕周大小，都應(yīng)盡快通過(guò)剖宮產(chǎn)等方式結(jié)束分娩，這是阻止病情惡化的最關(guān)鍵步驟。分娩后，母親需要在重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行全面的器官功能支持治療，包括輸注新鮮冰凍血漿、冷沉淀等糾正凝血功能，進(jìn)行人工肝或血液凈化治療以替代肝臟功能，保護(hù)腎功能，維持水電解質(zhì)和酸堿平衡，并給予營(yíng)養(yǎng)支持。絕大多數(shù)患者在終止妊娠后肝功能開(kāi)始逐漸恢復(fù)，但恢復(fù)過(guò)程可能較慢，需要長(zhǎng)期隨訪。

由于急性妊娠脂肪肝起病隱匿且進(jìn)展迅猛，預(yù)防的重點(diǎn)在于提高警惕和早期識(shí)別。孕婦在妊娠晚期，尤其是孕35周后，應(yīng)密切關(guān)注自身身體狀況，若出現(xiàn)持續(xù)無(wú)法緩解的惡心嘔吐、異常乏力、尿色加深或皮膚發(fā)黃，絕不能簡(jiǎn)單歸咎于妊娠反應(yīng)，必須立即就醫(yī)檢查肝功能等相關(guān)指標(biāo)。定期規(guī)范的產(chǎn)前檢查有助于醫(yī)生及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常跡象。雖然該病無(wú)法通過(guò)普通飲食完全預(yù)防，但保持均衡營(yíng)養(yǎng)，避免過(guò)度進(jìn)補(bǔ)或營(yíng)養(yǎng)不良，對(duì)維持妊娠期正常的代謝狀態(tài)有積極作用。一旦確診，家屬應(yīng)充分理解疾病的嚴(yán)重性，積極配合醫(yī)生進(jìn)行緊急處理，以最大程度保障母嬰安全。