嬰兒克羅恩病是什么病
嬰兒克羅恩病是一種罕見(jiàn)的慢性炎癥性腸病，屬于克羅恩病在嬰兒期的特殊類型，主要表現(xiàn)為胃腸道的非連續(xù)性透壁性炎癥，可累及從口腔到肛門的任何消化道部位。
1、病因機(jī)制
嬰兒克羅恩病的發(fā)病與遺傳易感性、免疫調(diào)節(jié)異常及腸道菌群失調(diào)等多因素相關(guān)。部分患兒存在NOD2/CARD15基因突變，導(dǎo)致先天免疫缺陷。母親孕期吸煙、抗生素使用史可能增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。
2、臨床表現(xiàn)
典型癥狀包括慢性腹瀉每日4-10次黏液血便、體重增長(zhǎng)緩慢、反復(fù)低熱。40%患兒出現(xiàn)肛周病變?nèi)?a href="http://www.028tfnet.cn/k/4sa277k9xkr4eih.html" target="_blank">肛裂、肛瘺。可能伴隨口腔阿弗他潰瘍、關(guān)節(jié)腫痛等腸外表現(xiàn)。
3、診斷標(biāo)準(zhǔn)
需結(jié)合內(nèi)鏡檢查結(jié)腸鏡可見(jiàn)鵝卵石樣改變、縱行潰瘍、組織病理學(xué)非干酪樣肉芽腫及影像學(xué)小腸造影顯示跳躍性病變。糞便鈣衛(wèi)蛋白檢測(cè)有助于評(píng)估炎癥活動(dòng)度。
4、治療原則
首選腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持治療要素飲食或聚合物配方，重癥需使用英夫利昔單抗等生物制劑。避免系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素應(yīng)用，硫唑嘌呤可作為維持治療。合并狹窄需行腸管成形術(shù)。
5、預(yù)后管理
遠(yuǎn)期可能發(fā)生生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。需定期監(jiān)測(cè)骨密度、維生素D水平及營(yíng)養(yǎng)狀況。疫苗接種應(yīng)避開(kāi)免疫抑制治療期，建議完成輪狀病毒等活疫苗接種。
對(duì)于確診嬰兒克羅恩病的患兒，家長(zhǎng)應(yīng)記錄每日排便性狀與次數(shù)，選擇低渣高蛋白的深度水解配方奶粉喂養(yǎng)，避免添加麩質(zhì)食物。維持皮膚清潔特別是肛周護(hù)理，使用無(wú)酒精濕巾輕柔清潔。定期進(jìn)行生長(zhǎng)發(fā)育評(píng)估，建議每3個(gè)月復(fù)查血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo)，在兒科消化專科醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整治療方案。注意觀察藥物不良反應(yīng)，如英夫利昔單抗可能引發(fā)輸液反應(yīng)，出現(xiàn)皮疹或呼吸困難需立即就醫(yī)。
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