神經(jīng)漸凍癥是什么病
神經(jīng)漸凍癥一般是指肌萎縮側(cè)索硬化癥，是一種累及上運(yùn)動神經(jīng)元和下運(yùn)動神經(jīng)元的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。
1、病因
肌萎縮側(cè)索硬化癥可能與遺傳因素有關(guān)，部分患者存在基因突變。環(huán)境因素如重金屬接觸也可能增加患病概率。該病發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與谷氨酸興奮毒性、氧化應(yīng)激等因素相關(guān)。
2、早期表現(xiàn)
患者早期可能出現(xiàn)手部小肌肉無力和萎縮，表現(xiàn)為持物不穩(wěn)或扣紐扣困難。部分患者以言語含糊或吞咽困難為首發(fā)癥狀。下肢癥狀多表現(xiàn)為行走時足下垂或易絆倒。
3、進(jìn)展期癥狀
隨著病情發(fā)展會出現(xiàn)廣泛性肌肉萎縮和肌束震顫。延髓受累時可導(dǎo)致構(gòu)音障礙和吞咽困難。呼吸肌受累會出現(xiàn)呼吸困難，多數(shù)患者最終需要呼吸機(jī)輔助通氣。
4、診斷方法
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)和肌電圖檢查，肌電圖可顯示廣泛神經(jīng)源性損害。神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查有助于鑒別其他周圍神經(jīng)病。部分患者需要進(jìn)行基因檢測以明確遺傳學(xué)病因。
5、治療措施
目前尚無根治方法，利魯唑片可延緩病情進(jìn)展。依達(dá)拉奉注射液具有神經(jīng)保護(hù)作用。營養(yǎng)支持和呼吸管理是重要治療手段?？祻?fù)訓(xùn)練有助于維持關(guān)節(jié)活動度。晚期患者需要考慮胃造瘺和氣管切開。
肌萎縮側(cè)索硬化癥患者需要保證充足營養(yǎng)攝入，可選用高熱量高蛋白飲食。適當(dāng)進(jìn)行被動關(guān)節(jié)活動有助于預(yù)防攣縮。建議定期隨訪評估呼吸功能，當(dāng)出現(xiàn)咳嗽無力或晨起頭痛等缺氧癥狀時需及時就醫(yī)。保持樂觀心態(tài)對延緩病情進(jìn)展有積極作用。
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