溶血癥的孩子會(huì)怎樣
溶血癥患兒可能出現(xiàn)黃疸、貧血、肝脾腫大等癥狀，嚴(yán)重者可導(dǎo)致核黃疸或心力衰竭。溶血癥主要由母嬰血型不合、遺傳性紅細(xì)胞缺陷等因素引起，需根據(jù)病因采取光療、輸血或藥物治療。
1、黃疸
出生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)皮膚黏膜黃染是典型表現(xiàn)，膽紅素水平快速升高可能超過340μmol/L。與生理性黃疸不同，溶血性黃疸進(jìn)展迅速且程度較重。光療是首選治療方式，嚴(yán)重時(shí)需換血治療。茵梔黃口服液、苯巴比妥片等藥物可輔助退黃，但須在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。
2、貧血
紅細(xì)胞大量破壞導(dǎo)致血紅蛋白降至80-100g/L以下，表現(xiàn)為面色蒼白、喂養(yǎng)困難。慢性溶血可能引發(fā)髓外造血，出現(xiàn)肝脾腫大。輕癥可通過補(bǔ)充鐵劑、葉酸改善，血紅蛋白低于70g/L需輸注洗滌紅細(xì)胞。重組人促紅細(xì)胞生成素注射液適用于部分病例。
3、核黃疸
游離膽紅素透過血腦屏障沉積在基底節(jié)，患兒出現(xiàn)嗜睡、肌張力增高甚至抽搐。這是最危險(xiǎn)的并發(fā)癥，可能遺留聽力障礙或腦性癱瘓。緊急處理需聯(lián)合強(qiáng)光療、白蛋白輸注和換血治療，必要時(shí)使用人免疫球蛋白注射液阻斷溶血。
4、心力衰竭
嚴(yán)重貧血時(shí)心臟代償性擴(kuò)大，出現(xiàn)呼吸急促、心率增快等表現(xiàn)。需限制液體攝入并輸注濃縮紅細(xì)胞，地高辛口服溶液等強(qiáng)心藥物可改善心功能。家長(zhǎng)需密切監(jiān)測(cè)尿量和體重變化。
5、遠(yuǎn)期影響
部分ABO溶血患兒可能遺留輕度神經(jīng)發(fā)育遲緩，Rh溶血未規(guī)范治療者可能出現(xiàn)生長(zhǎng)落后。定期隨訪應(yīng)包括腦干聽覺誘發(fā)電位、發(fā)育商評(píng)估等。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患兒須終身避免蠶豆等氧化性食物。
家長(zhǎng)需每日觀察患兒皮膚黃染范圍是否擴(kuò)大至手足心，記錄奶量及大小便次數(shù)。保持室內(nèi)光線充足有助于發(fā)現(xiàn)黃疸變化，喂養(yǎng)時(shí)適當(dāng)增加哺乳頻率可促進(jìn)膽紅素排泄。出院后應(yīng)按醫(yī)囑復(fù)查血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，避免使用磺胺類等可能誘發(fā)溶血的藥物。接觸樟腦丸、紫藥水等含萘化合物也可能加重溶血，需特別注意居家環(huán)境安全。
