嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫血管炎
嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫血管炎是一種以血管壁嗜酸性粒細(xì)胞浸潤為特征的罕見自身免疫性疾病,主要累及中小血管,可能引發(fā)多器官損害。治療需結(jié)合糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及生物制劑等綜合干預(yù)。
嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫血管炎的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,可能與遺傳易感性、環(huán)境觸發(fā)因素及免疫調(diào)節(jié)異常有關(guān)。患者常出現(xiàn)哮喘、鼻竇炎等過敏癥狀,伴隨外周血嗜酸性粒細(xì)胞顯著升高。血管炎癥可導(dǎo)致皮膚結(jié)節(jié)、肺部浸潤、周圍神經(jīng)病變或胃腸道出血等表現(xiàn)。病理檢查可見血管壁嗜酸性粒細(xì)胞浸潤及肉芽腫形成。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及組織活檢結(jié)果,并排除其他血管炎性疾病。
治療通常采用糖皮質(zhì)激素作為一線藥物,如潑尼松片。病情嚴(yán)重或復(fù)發(fā)者需聯(lián)用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺片、甲氨蝶呤片。針對難治性病例,可選用美泊利珠單抗注射液等靶向生物制劑。治療期間需密切監(jiān)測藥物不良反應(yīng),如感染風(fēng)險、肝功能損害等。部分患者可能因器官功能衰竭需要血液透析或手術(shù)干預(yù)。
嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫血管炎患者需長期隨訪管理,定期復(fù)查血常規(guī)、炎癥指標(biāo)及受累器官功能。日常應(yīng)避免接觸已知過敏原,保持低敏飲食,戒煙并預(yù)防呼吸道感染。適度進(jìn)行有氧運(yùn)動有助于改善心肺功能,但需避免過度勞累。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時,應(yīng)及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。心理疏導(dǎo)對緩解疾病焦慮具有積極意義,必要時可尋求專業(yè)心理咨詢支持。




